骨肿瘤种类繁多，大体上分为生骨性，软骨性，纤维性，纤维组织细胞性，破骨细胞性以及各种软组织、骨髓细胞、胚胎残余细胞产生的肿瘤等等。看来复杂，实际上骨组织是由成骨（骨软骨）性组织与一般间叶性细胞构成。后者与前述软组织肿瘤相一致。总体上看骨肿瘤是在间叶组织基础上的特殊性肿瘤。现重点将成骨，成软骨及破骨性肿瘤的免疫细胞化学标记予以讨论。
1．良性骨与软骨肿瘤它们存在诊断上的困难是低分化的骨与软骨肉瘤与间叶性血管外皮瘤，巨细胞瘤，“恶纤组”等不易区别。尤其是骨肉瘤有骨母细胞性，软骨母细胞性，成纤维细胞性，毛细血管扩张性及小细胞性，则免疫组化标记将发生重要作用。成骨肉瘤中有无骨样组织是与其他类似肉瘤鉴别的关键。目前骨样组织较特异的标记抗体有碱性或酸性磷酸酶、骨生长骨白（bone growth protein, BGP）、骨形成蛋白（bonemorphogenetic protein, BMP）等抗体。骨肉瘤中胃样组织阳性、其他软组织肉瘤阴性。Iwasaki等报告MGP标记33/35例骨肉瘤，12/15例软骨肉瘤阳性表达。其中软骨肉瘤BGP阳性例数与病理性分级呈正相关。而“恶纤组”与巨细胞瘤中的多核巨细胞为阴性。而骨肉瘤中的瘤巨细胞（12/25）与骨样组织阳性。高奉浔等报告BMP、波纹蛋白、肌动蛋白表达阳性对骨母细胞型骨肉瘤有诊断意义。BMP、Vimentin Actiu 及UEA-1 （荆豆凝集素）受体表达阳性对纤维母细胞型骨肉瘤有诊断价值。BMP、Vi－mentin 、Actin、UEA-1Ⅳ型胶原表达阳性对纤维母细胞型骨肉瘤有诊断价值。其中BMP对骨肿瘤有共同的特异性，而其他软组织肉瘤为阴性。软骨肉瘤基质S—100表达阳性。
2．骨巨细胞瘤目前研究认为破骨性多核巨细胞系由血源性单核细胞到骨组织内演变而成。因此它具有组织单核细胞的相同标记。而BMP与BGP表达阴性。其纤维型瘤细胞可有Vimentin 、Actin阳性表达。
