正常情况下，凝血、抗凝血、纤溶系统三者之间存在着一种微妙的平衡，既保证机体的有效止血，又不发生过度的血栓形成（图41-2）。任何一个系统发生异常即可造成出血或血栓形成的病理情况。因此，止血机制异常可有多种原因。在呈现出血情况时首先要判断是否属于局部组织损害（如溃疡病）抑或止血异常。
图41-2 凝血、抗凝血与纤溶的平衡机制
（一）临床判断 轻度止血异常往往有外伤或局部病变时才显露出来。静脉穿刺部位的持续渗血，压迫部位的广泛紫癜，引流管的持续失血，均提示患者的止血功能可能发生异常。止血异常的常见病因见表41-1，大致可分为先天性或后天获得性。仔细地询问病史和体检将可提供临床线索。病史和体检应包括下列几方面。①出血的特点：自发抑或外伤诱发，初发抑或终生性，发生频率，严重程度；②出血家族史：有否性联遗传，遗传方式；③过去及目前的治疗：药物诱发，如阿司匹林、双香豆素类、肿瘤化疗，输血疗效等。④同时存在的全身性疾病：如白血病、尿毒症、肝病、感染、肿瘤等。
表41-1 止血异常的病因
| 1．血小板减少 |
| 2．血小板功能异常 |
| 3．血管壁缺陷 |
| 4．凝血因子缺乏 |
| 5．纤溶过盛 |
| 6．复合缺陷 |
（二）实验室筛选 为进一步确定止血缺陷的性质，还需要依靠实验室检查的结果（表41-2）。
表41-2 实验室筛选试验的临床意义
| 试验异常 | 缺陷 | 疾病 |
| plat↓或plat↓BT↑ | 血小板减少 | ITP或其他 |
| plat↑ | 血小板增多 | 骨髓增生症或其他 |
| BT↑ | 血小板功能不良 | 阿司匹林，尿毒症，VWD |
| PTT↑ | 内凝系 | 血友病（FⅧ:C↓，少数↓Ⅸ或↓Ⅸ，肝素治疗） |
| PT↑ | 外凝系 | ↓因子Ⅶ（少见） |
| PT↑,PTT↑ | 外凝系 | 维生素K缺乏、香豆素类药物、肝病、肝素治疗 |
| Fib↓ | 低纤维蛋白原血症 | ↓纤维蛋白原（少见） |
| Fib↓,PT↑(IPTT↑) | 纤溶 | DIC，原发性纤溶 |
| BT↑PTT↑ | 复合性缺陷 | VWD |
| plat↓,PT↑,Fib↓(PTT±↑) | 复合性缺陷 | DIC，肝病 |
| 所有试验正常 | ？ | 止血功能正常，过敏性血管炎、维生素C缺乏、异常蛋白血症或其他 |
注 plat：血小板数 Fib：纤维蛋白原
BT：出血时间 DIC：弥散性血管内凝血
PTT：部分凝血活酶时间 VWD：血管性假血友病
PT：凝血酶原时间
1．血小板计数 大多数医院采用光学镜计数，正常值为（100～350）×109/L，血小板数在（70～90）×109/L之间可无出血症状，如果无血小板计数的条件，可用血涂片估计法，正常时血小板：红细胞为1:20。
2．出血时间（bleedingtime,BT） 反映血小板形成初期止血栓的能力，取决于血小板的数量和功能。平板出血时间能较正确地反映血小板功能状况。方法：在维持5.33kPa(40mmHg)血压的状况下，在前臂皮肤划一5mm长、1mm深的破口。每30s间歇以滤纸吸干血滴。在血小板数高于100×109/L时，出血时间超过8min，认为血小板有数量或质的异常。出血时间不受抗凝药或凝血因子的影响。
3．凝血酶原时间（prothrombintime,PT） 血浆中加入过量的组织凝血活酶（兔脑浸出液）和Ca2+，测得的凝固时间。反映外凝系的完整性。正常值12～14s，比正常对照高出3s以上有诊断意义。常用于口服抗凝治疗的监察。
4．部分凝血活酶时间（partialthromboplestin time,PTT） 是内源性凝血系及共同通路的凝血因子的筛选试验。血浆中加入不完全的组织凝血活酶，如脑磷脂，并加入细微的带负电荷的表面（白陶土）使内凝系Ⅻ激活。正常值25～40s。延长则反映除因子Ⅶ、ⅩⅢ以外的任何一种凝血因子的缺乏。
5．正常血浆的混合 如果延长的PT、PTT不能被1:1混合的病人血浆和正常血浆所纠正，则说明循环中存在凝血抑制物。延长的凝血时间可被完全纠正则说明凝血因子缺乏。
6．凝血因子水平测定 把患者血浆和缺乏某一因子的血浆以一定比例混合测得的凝固时间，与同样稀释度的正常混合血浆相比较，从正常曲线上测得患者血浆中某一因子的水平，以正常血浆的%来表示。正常值约50%～150%。
7．凝血酶凝固时间（thrombintime,TT）患者血浆中加入标准化的凝血酶，使纤维蛋白原转变成纤维蛋白的时间。反映纤维蛋白原的量和质，以及凝血第三阶段的有关因素。正常值20s，较正常对照延长5s以上有意义。延长见于类肝素样抗凝物质增加，AT-Ⅲ活性显著增加，纤维蛋白原质和量的异常，DIC和原发性纤溶。
8．纤维蛋白裂解产物（fibrindegradation products,FDP） 当纤溶系过度激活时产生FDP。常是DIC和原发性纤溶的标志。正常值低于20mg/L。
9．纤维蛋白原水平（fibrinogenlevel） 有几种方法测定，或用凝血酶凝固时间来粗略反映。正常值2B～4g/L。
10．纤维蛋白稳定因子（因子ⅩⅢ）定性 缺少症很少见，分为先天性和获得性。有自发性出血倾向，但其他止血机制试验都正常。患者的纤维蛋白凝块很不牢固，极易溶解于1%醋酸和30%尿素溶液。
