一、内分泌眼球突出症(endocrine exophthalmos)
内分泌性眼球突出症又称Basedow病或Graves病或突眼性甲状腺肿,眼球突出是其主要症状之一。本病病因目前尚未完全明了,一般认为与垂体-甲状腺功能失调有密切关系。临床上本病可分为甲状腺机能亢进引起的甲状腺毒性突眼症和由垂体产生的促甲状腺素所致的促甲状腺毒性突眼症。
(一)甲状腺毒性突眼症(thyrotoxicexophthalmos)本病起病较快,女性病人多见,双侧或单侧眼球向正前方突出,造成眼球突出的机理认为是自身免疫紊乱,眼外肌受淋巴细胞和浆细胞浸润而肿胀,减少了对眼球向后牵拉的力量。另一方面由于交感神经兴奋,Muller平滑肌痉挛使眼睑退缩,眼球向前移位,睑裂明显增大(Gifford征)眼球直向前看呈凝视状态;眼睑肿胀肥厚,上睑翻转困难(Gifford):当病人向下视时,上睑不随同眼球下垂,角膜上缘和上部巩膜暴露(VonGraefe征);瞬目运动减少(Stellwag征)辐辏能力减弱(Moebius征);眼外肌张力减退和出现不同程度的眼球运动障碍及复视;两侧瞳孔可不等大,瞳孔对肾上腺素滴眼反应敏感,很易散大(Loewi征)。此种突眼症的眼球突出程度不如促甲状腺素性突眼,以手指按压突眼可使它复原位,仅少数较严重病例能引起暴露性角膜炎及视网膜、视神经病变。
(二)促甲状腺素性突眼(thyrotropicexopthalmos)本病亦称恶性突眼症或垂体性突眼症,眼部症状较全身的中毒症状显著,中年男性病人居多。它的发病基础和症状特点可分三类:
1.甲状腺内分泌素缺乏而代偿性促甲状腺素增多。眼球突出,眼睑及结膜水肿,基础代谢率低于正常。
2.甲状腺内分泌素增多,基础代谢亢进。正常情况下,甲状腺素和促甲腺素之间,通过反馈作用而达到平衡,作甲状腺部分切除后其功能减退,削弱了对垂体前叶的促甲状腺素的抑制作用,代之以促甲状腺素增多。
眼球突出,眼睑肿胀,结膜水肿,眼外肌麻痹,基础代谢率术前与术后变化较大,术后常显著减低。
3.甲状腺内分泌素及促甲状腺素同时增多。有甲状腺中毒症状及较剧烈的眼球突出,基础代谢率高于正常。
本病由于眼球后组织水肿,眼外肌肥厚变性,圆细胞浸润,眶内压力增加,将眼球推向前,压之不能复原位。眼部症状较甲状腺素性突眼症明显加剧,常伴有暴露性角膜炎,以及视网膜和视神经水肿,并有流泪、畏光、烧灼感、眼球胀痛和复视等症状,但本病有自愈的趋势。
(三)治疗:一般采用抗甲状腺药物,如复方碘溶液、甲基或丙基硫氧嘧啶和皮质类固醇;也可采用131碘或深部X线照射脑下垂体以抑制促甲状腺素之分泌。
眼球突出严重时,为防治暴露性角膜炎,应多涂眼药膏。已发生角膜炎者,应尽早施行外眦部或睑中央部睑缘缝合术。如果眼球继续前突,则可截除部分颞侧或上侧眶骨壁以扩大眶腔使眶内减压。
二、搏动性眼球突出症
(一)病因 搏动性眼球突出症(pulsating exophthalmos)常见于颈内动脉与海绵窦血管瘘,因颈内动脉通过海绵窦,为发生动静脉瘘的常见部位。此病发生原因可分为二类:1.损伤性:见于颅底骨折或穿通伤。2.特发性:较少见,发生于先天性或后天性颈内动脉瘤或动脉硬化病人,多为单侧性。
(二)临床表现 1.患侧眼球突出,随脉搏而搏动并伴有杂音。2.以指压迫眼球或同侧颈总动脉能使突眼消减。3.眼睑及结膜肿胀充血,有复视。4.第V颅神经第一支受累时,可引起麻痹性角膜炎。5.触及一团柔软的肿团。6.眼底检查常发现视乳头水肿、视网膜静脉纡曲扩张及视网膜出血。视力下降的程度不等。7.本病骤然发病,患侧头部及眼后部疼痛,病人常主诉能听到连续不断的隆隆声,检查者如将听诊器放于眼上及眶部也能听到同样声音。
(三)诊断 在具有外伤史、搏动和杂音的突眼病例,诊断较易。当有第Ⅲ、VI、Ⅴ颅神经麻痹引起复视时,颈内动脉与海绵窦血管瘘的可能性很大。动脉造影有助于诊断及确定病变部位。在眶顶穿破,脑组织脱入眶内所引起的突眼易与本症相混淆,头部X线拍片或CT检查,可为鉴别提供可靠依据。另外还应注意与眶内含有丰富血管的肿瘤相鉴别。一般血管性肿瘤起病缓慢。
(四)治疗现多采用结扎患侧的颈内动脉或颈总动脉手术疗法,以降低动脉内压力。治疗时应请脑外科会诊,由脑外科医生进行手术。药物治疗效果都不令人满意。
三、间歇性眼球突出症
(一)病因 间歇性眼球突出症(intermittent exophthalmos)多为单侧性,左眼发病率高于右眼,男性病人多见。突眼多由于先天性或后天性眶内静脉,尤其是眶上静脉曲张所致。无外伤及其他病史。
(二)临床表现 1.一时性眼球突出为本病重要特征,其突出程度可随头位的变化而增减,持续时间不等,常发作或偶然发作。病人在低头、用力呼气、压迫颈静脉或颈向旁扭转时,都能激起一时性眼球突出,同时也显示:上睑下垂、睑肿胀、球结膜充血水肿、瞳孔散大、视网膜静脉曲张、视乳头境界模糊、眼球运动障碍和眼压升高。2.发作时眼部有紧张感、偶有复视及暂时视力减退,并有眩晕,冰痛、恶心、呕吐和耳鸣等全身症状或同侧颞、面部静脉扩张。3.发作过后,眼球恢复原位,以上诸症状全部消退,但常显示眼球内陷,乃因血管扩张、眶内脂肪组织长期被压迫引起萎缩之故。
(三)治疗对本症无特郊疗法。严重者可考虑手术切除曲张的静脉或作静脉结扎,但术后可出现眼外肌麻痹等后遗症。为防止发作,勿压迫颈静脉,衣领不可过紧,不可低头作过重的体力劳动,发作时宜采取平卧位。