是生理性浅、深反射的反常形式,其中多数属于原始的脑干和脊髓反射。主要是锥体束受损时的表现,故称病理反射。出现病理反射肯定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿
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1.巴彬斯基征:传入神经为胫神经,中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞,传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征,多见于锥体束损伤,亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。疼痛过敏者、足刺划疼痛过重者,舞蹈症或手徐动症常有不随意运动。可出现Babinslci征,这是由于患者多动之故。
2.卡道克征:与巴彬斯基征相同。
3.高尔登征:与卡道克征相同。
4.欧笨海姆:与高尔登征相同。
【临床表现】
1.巴彬斯基征:患者仰卧位:用一钝尖刺激物刺划病人的足外侧缘,由足跟向前至小趾根部再转向内侧,引起拇趾背屈,其余四趾屈及扇形展开,称“开扇征”,是典型的巴彬斯基征阳性表现。第二种方法为刺激足底外侧缘时只出现拇趾背屈,其余四趾不牙合屈也不扇开。第三种方法是刺激足底外侧时,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分开。临床上有足趾“开扇征”而无拇趾背屈,只能认为有锥体束损伤的可能性,不能肯定为巴彬斯基征阳性。
2.高尔登征:患者平卧,检查者用于挤捏腓肠肌,出现拇趾背屈为阳性。其临床意义同巴彬斯基征。
3.卡道克征:患者平卧位,双下肢伸直,用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现足拇趾背屈,即为阳性。其敏感性与临床意义与巴彬斯基征相同。
4.欧笨海姆征:检查者用拇指和食指沿病人胫骨前自上而下加压推移,其反射和巴彬斯基征相同,其临床意义也相同。
【鉴别诊断】
(一)肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis) 早期一侧上肢运端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无感觉障碍及大小便失禁,发生褥疮者罕见,早期有蚁行感、疼痛等。
(二)脑出血(cerebralhaemorrhage) 多有高血压病史,常在50~60岁发病,体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有头痛、呕吐等颅内压增高征象,意识障碍,伴有脑膜刺激征及偏瘫、失语等脑局部症状,病情加重可出现昏迷,四肢肌张力低,鼻声呼吸,反复呕吐,常有双侧瞳孔不等大,一般为出血侧瞳孔扩大,部分病例两眼向出血侧凝视,出血灶的对侧偏瘫,肌张力偏低,巴彬斯基征阳性。针刺瘫痪侧无反应。腰穿可呈血性脑脊液,CT显示高密度灶。MRI、T1W、T2W脑内高信号区。
(三)脑血栓形(cerebralthrombosis) 多发于60岁以上老年人,伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性。常于睡眠中或安静休息时发病,1-4天内达高峰、昏迷较轻,头痛、呕吐者少见,瞳孔无变化,眼底动脉硬化,病灶对侧肢体瘫痪,常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等。颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。脑脊液检查多正常,颅脑CT显示低密度区。MRI、T1M低信号区,T2M稍高信号区。
(四)多发性硬化(multiplesclerosis) 多在20-40岁之间发病,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,女性多于男性。多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫,腱反射亢进,Babinski征阳性。
(五)良性流行性神经肌无力(benignepidmic neural myasthenia) 初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、亢进或减退,病理征阳性。肌束颤动,伴有肌肉疼痛及压痛,皮肤感觉过敏。失眠及多梦、情绪不稳、注意力不集中,忧郁、癔病样发作等。
(六)高血压脑病(hypertensiverencephalopathy) 多见于急进型或严重缓进型高血压病人,表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱。本病的全面发展可能需要12~48小时,以后出现全身性抽搐,肌阵挛,昏迷及局灶性神经障碍,并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质性失明,也可出现视乳头水肿,视网膜出血及渗出,血压突然升高。病理反射阳性。腰穿脑脊液多正常,压力增高。
(七)多发性脑梗塞痴呆(dementiacausedmultiple cerebral infarcion) 主要症状有记忆力减退,智力迟钝,定向力障碍,判断力差及缺乏自知力。近记忆明显减退,容易遗忘,但远记忆一般保持较好,对很熟的人不认识,把时间地点弄错。专业知识也遗忘,计算力差,说话词不达意,甚至不连贯,精神淡漠,反应迟钝、自私自利,自我中心,伴有情绪不稳定,脾气急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,桡动脉、足背动脉、股动脉两侧搏动正常,可听到血管杂音。腱反射增高,双侧Babinski征阳性。掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性。
(八)葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis) 发病年龄以25-50岁多见,常于春天发病。先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍,偶可有偏瘫和失语。偏瘫侧肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性。发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎,视力骤减,睫状体充血,虹膜后粘连,瞳孔缩小,玻璃体混浊,或视网膜浮肿。视乳头充血,边缘不清,甚至视网膜剥离。尚可出现耳鸣、耳聋和平衡障碍。可出现皮肤白斑、白发和脱发等。
(九)肝性脊髓病(hepaticmyelopathy) 本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变。此病发病缓慢,进行性加重,双下肢无力、走路不稳,可伴有括约肌障碍。双下肢肌力,减退、肌张力增高,腱反射亢进常有阵挛,病理反射阳性。音叉震动及关节位置觉减退,痛、触觉正常。瘫痪肢体肌力3-4级。完全性截瘫少见,无明显的病损感觉水平。血氨升高。
(十)亚急性联合变性(subacutecombined degeneration) 本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延。两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛,后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。
(十一)甲状旁腺机能亢进(hyperparathyroidism) 主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑,声带麻痹,吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃。背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位。
(十二)癔病性截瘫(hystericparaplegia) 女性多见,病前多有精神因素,弛缓性与痉挛性截瘫均可见,变化多端,瞬间呈弛缓性,瞬间又呈痉挛性,没有括约肌障碍,无褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩,肌腱反射与浅反射正常。绝无Babinski征。富于暗示性。