五十四、Shy-Drager氏综合征

又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。

【病因和机理】

病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病,可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。

【临床表现】

特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常,但站立时收缩压及舒张压可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状,垂直立时即出现晕厥,需长时卧床。

中年发病,男性多见,缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压,直肠萎缩,眼外肌麻痹,肌强直,震颤,共济失调,肢体远端肌萎缩,偶有吞咽困难,腱反射亢进和病理反射阳性,无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验(出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等)阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。

【鉴别诊断】

(一)单纯性晕厥(simple syncope) 本病多有明显诱因,如疼痛、恐惧等,晕厥时有短时前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位,无明显直立体位改变的特殊关系,恢复较快,无明显后遗症。

(二)排尿性晕厥(micturition syncope) 发生排尿或排尿结束时 ,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。

(三)颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome) 系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。

(四)脊髓空洞症(srringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。

(五)其它 脑炎及交感神经干切除或损伤后、肾上腺皮质功能减退、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物,如氯丙嗪、胍乙啶等,也使病人突然从卧站立时发生晕厥。