白血病与中医
白血病《中医内科学》
白血病又称血癌,是由于正气内虚、温热毒邪乘虚而入引起的,以热毒、血瘀、痰浊互结,人体伤血为基本病机,以发热、出血、贫血及肝、脾、淋巴结肿大等为主要临床表现的一种造血系统的恶性肿瘤。其特征为造血系统白细胞系列在质和量方面有异常增生。
白血病约占癌肿总发病率的5%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。我国1986-1988年调查资料表明男性发病率(2.98/10万)略高于女性(2.52/10万)。我国急性白血病明显多于慢性,约1.6-4.41:1。近年来根据世界各国的资料统计,发病率有逐年增高趋势。白血病的自然发展过程极为不良,抗肿瘤化学治疗仍为最有效疗法,但目前尚无有效的根治方法。中西医结合治疗白血病,在提高缓解率,延长生存期,改善病人体质,防治化疗副作用等各方面都显示了良好的效果,尤其是采用我国特有药物三尖杉酯碱为主的方案治疗急性非淋巴细胞白血病,获得了前所未有的显著疗效。中医药已经成为治疗白血病不可缺少的途径。
中医学中没有“白血病”这一病名,根据白血病证候特征,有关白血病的证候、治法、调护等内容散见于中医学的“虚劳”。。“血证”、“温病”、“症积”、“恶核”等病证之中。早在公元前二世纪《内经》就有关于白血病证候的记载,如《素问·通评虚实论》:“精气夺则虚。”《诸病源候论,温病衄候》说:“由五脏热结所为,心主血,肺主气,而开窍于鼻,邪热伤于心,故衄,衄者,血从鼻出也。”又在“恶核候”中说:“恶核者,是风热毒气,与血气相搏结成核生颈边,又遇风寒所折,遂不消不溃,名为恶核也。”《普济方,虚劳门》:“夫急劳之病,其证与热相似而得之差暴也,盖血气俱盛,积热内干心肺,脏腑壅滞,热毒不除而致之。缘禀受不足,忧思气细,营卫俱虚,心肺壅热,金火相刑,脏气传克,或应外邪,故烦躁体热、颊赤、心忪、头痛、盗汗、咳嗽、咽干、骨节酸痛、萎黄羸瘦,久则肌肤消烁,咯涎唾血者,皆是其候也。”上述记载的证候与白血病的临床特点很相似。《医林改错,膈下逐瘀汤所治症目》:“肠胃之外,无论何处,皆有气血。”·气无形不能结块,结块者,必有形之血也。”强调活血化瘀治疗腹部积块(本病之肝脾大)的重要性。
西医学对白血病有多种分类方法,如按病程缓急以及细胞分化程度分为急性白血病和慢
性白血病;又按白血病细胞的形态和生化特征分类为多个类型及多个亚型等。西医学的各种急慢性白血病可参考本节进行辨证论治。
【病因病机】
中医学认为白血病的发病多在内在虚损、阴阳失和、脏腑虚弱的基础上温热毒邪等乘虚而人所致。
1.精气内虚是本病发生的内因,与肝脾肾关系密切。情志不畅,肝气郁结,气血失和,阴阳失调。长期偏食而致脾虚,气血生化无源,在儿童患者中较为明显。劳倦、早婚、多次妊娠、房室不节等致肾精亏虚,则骨髓化源不足。在以上肝脾肾功能失调与精血虚损的基础上,若复加外邪则发病。
2.温热毒邪本病尤其是急性白血病具有起病急,发展迅速,病情险恶,易于复发及预后不良等特点,故温热毒邪是本病发生的重要外因。温热毒邪包括病毒、电离辐射、某些化学物质(如苯、烷化剂、某些细胞毒药物等)等。因温热毒邪乘虚而入,伤及气分,则出现大热、大汗、脉洪大之症,若正不胜邪,进而伤及营阴,人体伤血则有多种临床表现。温热毒邪,迫血妄行,则出现多种出血证候,如鼻衄、紫斑等;温热毒邪,灼血为瘀,而出现皮肤紫斑,舌质红绛甚或紫暗等。瘀血一旦形成,①可使血不循经而加重出血;②可使气血运行滞涩,不通则痛则出现骨关节胀痛、压痛,气滞血瘀还可表现为腹中积块(肝脾肿大而坚硬);③瘀血不去则新血不生,加之出血则血去气伤,日久则出现血虚,表现为心悸、气短、乏力、贫血等症。温热毒邪,炼液为痰,痰瘀互结,而出现两胁症积、颈部痰核等症。
素有气虚加之反复出血,气血亏虚,可使气不摄血、出血症状突出,血去气伤反过来又加重气虚症状,从而形成恶性循环。
总之,白血病是由于精气内虚,温热毒邪入侵而人体伤血而成的病证。其病位在血及骨髓,因肝主藏血,脾主生血,肾主骨生髓,故与肝脾肾关系密切。常常是因虚而得病,因虚而致实。其虚因温热毒邪易伤津耗气而以气阴两虚、肝肾阴虚多见,久病则以气血亏虚为主;其实不外热毒、血瘀、痰浊为患。急性期有虚有实,但以标实为主,缓解期虽有毒邪内伏,但以虚为主。临床上多虚实互见,病机演变复杂多样,如急性期热毒不解,可内传心包而出现神昏谵语的症状;热毒炽盛,引动肝风而出现颈强、抽搐之症;晚期则由于邪伤正气,正气日衰,而出现脾肾阳虚、气血两虚之证。
【临床表现】
发热、出血、气血亏虚症、痰核、症积、骨关节疼痛是本病的主要临床表现。
1.发热急性白血病约半数以上的患者以发热起病,且发病可出现在本病的任何阶段,患者多为低热或中度发热,少有寒战,出汗较多;若合并其他病邪侵袭,则可出现高热,伴畏寒多汗。慢性白血病则多表现为低热。
2.出血急性白血病常见出血症状,在整个病程中均可出现,以皮肤瘀点、瘀斑和齿衄最常见,也可见鼻衄、吐血、便血、尿血及月经过多等。视网膜出血可引起失明,蛛网膜下腔出血常可引起死亡。慢性白血病明显的出血多在疾病急变期才出现。
3.气血亏虚几乎所有患者都伴有气血亏损症,并随病情的恶化而加重。如面色眦白,神疲倦怠乏力,心悸气短,唇甲无华,消瘦等。
4.痰核多发生在颈部及腋下,大小不等,皮色如常,推之不移,质地较硬,皮下及头皮可见硬节。
5.癍积急性白血病的症积(肝脾肿大)以肝轻度肿大多见;慢性白血病则以脾肿大多见,肿大程度常显著,可在左肋缘下数厘米至平脐,质坚无压痛。
6.骨关节疼痛以胸骨下端的局部压痛为本病的特征,常有游走性四肢骨痛,特别是靠近关节处有压痛,局部可见红肿。
【诊断】
一、起病及临床症状
1.急性白血病起病急,病程短,以发热、出血、进行性贫血、骨关节疼痛、痰核为主要临床表现。
2.慢性白血病起病较缓,早期常无显著症状。其典型的临床表现为肝脾肿大(尤其是脾肿大)、气血亏损症、出血、骨关节疼痛、痰核。
二、实验室检查
周围血象和骨髓象对诊断具有决定性意义。白血病的细胞学分型诊断虽属西医学内容,但由于细胞学分型诊断与选择西医治疗方案和预后估计有密切关系,所以也应尽可能了解分型诊断的情况,以选择最佳的综合治疗方案,提高疗效。
【鉴别诊断】
1.痹病儿童急性白血病因发热、关节肿痛、心悸而易与痹病混淆,应注意鉴别。要详细询问病史、进行仔细的体格检查。痹病以肌肉、关节、筋骨发生疼痛、酸楚、麻木、灼热、屈伸不利,甚或关节肿大变形为主要临床表现,而白血病时可有骨关节疼痛,但多伴有胸骨下端压痛、发热、出血、痰核等临床表现,起病多急。实验室的周围血象及骨髓象对鉴别诊断有决定性意义。
2.温病温病是由感受四时不同的温热毒邪引起的多种急性外感热病的总称,起病急,传变迅速,发热,容易动风痉厥及伤阴耗血,具有传染性、流行性、季节性等特点。白血病的发热、出血等表现与温病相似,但无卫气营血的传变规律,也无传染性、流行性和季节性。实验室的周围血象及骨髓象对鉴别诊断有决定性意义。
3.血证急慢性白血病都可以出现多种多样的出血见症,以出血为主要临床表现的白血症应属于血证中的一种特殊类型。出血的同时伴有发热¨肝脾肿大、骨关节疼痛等临床表现,周围血象和骨髓象具有符合白血病的明显改变,治疗上白血病在一般血证治疗原则的基础上,还须配合中西医的抗肿瘤治法,以治病求本。
4.虚劳白血病尤其是慢性白血病出现以气血亏虚证为主要临床表现时,应属于虚劳的一种特殊类型。气血亏虚证的同时伴发热、出血、痰核、肝脾肿大、骨关节疼痛等临床表现,周围血象和骨髓象符合白血病的明显改变,治疗上白血病在一般虚劳治疗原则的基础上,还须配合中西医的抗肿瘤治法,以治病求本。
【辨证论治】
辨证要点
1.辨发热白血病本身可以发热,多为低热或中度发热,有时找不到病灶。但大部分患者都是由继发感染而发热,可呈壮热,伴咽痛、咳嗽、痰多、小便淋漓涩痛等。阴虚发热则多为低热,潮热盗汗、口燥咽干。
2.辨出血辨明出血是由血热亢盛、气虚不摄或由瘀血所致的不同。急性白血病的出血多由血热所致,起病急暴,出血量多,血色鲜红,。实热者多有高热,虚热者多见低热或仅见手足心热。慢性白血病以气虚所致者居多,出血症渐起,血色淡红,伴明显气虚见症。瘀血引起者,出血渐起或暴起,出血量多,范围广,血色紫黯,舌质紫黯,或见瘀点、瘀斑。
3.辨痰核瘰疬、癌积痰核瘰疬及症积的出现表明痰瘀胶结较甚。
4.辩正邪盛衰常根据病程、并发症、舌脉等作出判断。起病急骤者,发热出血明显,舌红苔黄,脉洪大或弦滑数,虽有气血两虚见症而以邪实为主。放化疗的患者,热毒虽去,但正气已伤,表现邪衰正气亦虚。而晚期患者则以气血虚衰为主要矛盾。缓解期,气阴两伤,精气未充,余毒未尽,而表现为正虚余毒内伏证。
治疗原则
清热解毒,养阴补气,活血化瘀为治疗原则。清热解毒针对病因为温热毒邪以治本,温热毒邪易耗气伤阴,故在治本的同时配合养阴补气;温热毒邪又常灼血为瘀,故辅以活血化瘀治法。此外,因本病多在内虚基础上感邪而成,病变过程中正气受损,更见衰败之势,故针对患者气血阴阳虚衰的不同,适当加以补益,扶正培本,以增强体质,增加抗癌能力,增强对化疗药物的耐受力和敏感性是大有裨益的。在辨证论治的基础上选用具有一定抗白血病作用的中药进行治疗也属必要。
分型论治
『急性白血病』
·热邪炽盛
症状:急性发作,高热骤起而持续,发热不恶寒或微恶寒,汗出热不解,口渴喜冷饮,烦躁不安,鼻衄,齿衄,紫斑,骨关节疼痛,或颈、腋下触及痰核,或胁下症结,便秘,尿黄,舌红,苔黄,脉洪大。
治法:清热解毒,凉血救阴。
方药:清瘟败毒饮。
本方由白虎汤、犀角地黄汤、黄连解毒汤三方加减而成。石膏、知母、甘草、竹叶清肺、胃气分的邪热;犀角、地黄、丹皮、赤芍、玄参凉血救阴,清血分之热;黄连、黄芩、栀子、连翘清热解毒。骨节疼痛明显者可加羌活、独活,祛风除湿止痛;便秘加大黄、枳实通腑泻热。·,毒盛伤血、症状:壮热谵语,胸中烦闷,.口干而渴,皮肤粘膜瘀点、瘀斑,色鲜红或紫红,全身各部均可出血,如鼻衄、齿衄、尿血、便血等,舌红绛,苔黄,脉弦数。
治法:清热解毒,凉血止血。
方药:神犀丹。;
犀角、生地、玄参、板蓝根、紫草清营凉血,合银花、连翘、黄芩、天花粉清热解毒,佐淡豆豉宣达郁热,石菖蒲芳香开窍。出血严重者,可加大蓟、小蓟、仙鹤草凉血止血;神.昏谵语者,可加服安宫牛黄丸、至宝丹,以清心开窍。、,气阴两虚 ?症状:体倦乏力,语音低微,自汗盗汗,口渴,手足心热,反复低热,头晕目眩,皮肤紫斑或衄血,眠差,纳差,舌红或淡,少苔或花剥苔,脉细弱。
治法:益气养阴。
方药:生脉散。
人参、麦冬、五味子益气生津。气虚症状突出者,可合四君子汤健脾益气;阴虚症状突出者,可合六味地黄丸滋阴补肾;出血症状突出者,可加仙鹤草、蒲黄、三七等止血;眠差者,加酸枣仁、夜交藤养心安神;纳差者,加神曲、麦芽、谷芽开胃健脾。
·脾肾阳虚
症状:面色觥白,唇甲不荣,气短乏力,畏寒肢冷,四肢浮肿,腰酸膝软,皮肤紫斑,衄血,尿血,便血,消瘦纳呆,自汗便溏,小便清长,阳痿遗精,舌质淡边有齿痕,苔白润,脉弱无力。
治法:温补脾肾。
方药:右归丸。
本方温补之力颇强,方中肉桂、附子、鹿角胶温补肾阳,填精补髓;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲滋阴益肾,养肝补脾;当归补血养肝。
『慢性白血病』
·瘀血内阻
症状:形体消瘦,胸胁胀痛痞闷,腹中坚硬症积,肝脾肿大明显,神疲乏力,面色黧黑,午后发热,手足心热,大便色黑,月经不调,舌红或紫,苔薄,脉涩。
治法:活血化瘀。
方药:膈下逐瘀汤。
红花、桃仁、五灵脂、玄胡、丹皮、赤芍、当归¨川芎活血化瘀,消症止痛;香附、乌药、枳壳调气疏肝;甘草调和诸药。肝脾肿大者,可吞服鳖甲煎丸以加强消症化积之力。
贫血明显者,可合当归补血汤即黄芪、当归,以补气养血。
·血热毒盛
症状:低热不退,夜热早凉,咽喉肿痛,口腔糜烂,颈腋痰核肿大,头晕耳鸣,口渴咽干,盗汗,腰酸,全身骨节疼痛,鼻衄齿衄,或见吐血、便血、尿血,皮肤紫斑,舌质红,脉细数。
治法:养阴清热,凉血解毒。
方药:青蒿鳖甲汤。
青蒿清透邪热,引邪出表,鳖甲养血滋阴,两药合用共呈滋阴透热之效;知母、丹皮助青蒿凉血清热解表;生地助鳖甲滋阴。咽喉肿痛,口腔糜烂,加银花藤、鱼腥草、射干清热解毒利咽;颈腋痰核肿大质硬者,加三棱、莪术、胆南星破血逐瘀,化痰散结。
·肝肾阴虚
症状:头晕眼花,目涩,视物不清,口干舌燥,心烦失眠,耳鸣耳聋,腰膝酸软,五心烦热,遗精,月经不调,皮肤紫斑,舌红少苔,脉弦细。
治法:滋补肝肾。
方药;麦味地黄丸。
六味地黄丸滋补肝肾,麦冬、五味子养阴敛阴。出血者,加血余炭、侧柏叶炭止血。
·脾肾阳虚
症状、治法、方药与急性白血病之脾肾阳虚型相似,请参见上述内容。
·气血两亏
主症:面色觥白,神疲倦怠,心悸气短,皮肤紫斑,或见其他部位出血,舌体胖边齿痕,舌质淡,苔薄白,脉弱。
治法:补益气血。
方药:八珍汤。
四君子汤补气健脾,四物汤补血调肝。出血较重者,加阿胶、何首乌、仙鹤草补血止血。常选用具有一定抗白血病的药物,如白花蛇舌草、半枝莲、拳参、紫草、牛耳大黄、青黛、重楼、野菊花、鬼箭羽、虎杖、丹参、海藻、两面针(人地金牛)等。靛玉红系从青黛中提取的治疗慢性粒细胞性白血病的有效成分,口服,150—300m旷日。
【转归预后】
急性白血病初期为邪实,正气不甚亏损。若热毒未被控制,则病情发展很快,正气日衰,热毒更甚,病情由轻转重。若能早期诊断,及时正确治疗,热毒渐去,正气渐复,病情可由重转轻直至完全缓解。在缓解期,热毒虽去,但余毒未净,内伏骨髓,此期又多有气阴两伤、精气未充之症,若外感六淫、劳伤心脾等诱发,正不胜邪,见发热、出血、进行性的气血亏损,痰核症积等症又可复发,经清热解毒抗癌或滋阴等治疗,可能再次缓解。一些病人因多次反复发作,正气大伤,邪毒亢盛,预后不良。慢性白血病起病缓慢,初期为邪实,若正气不衰,则病情较轻。若邪毒不解,病程日久,则转为本虚标实,病情由轻转重;如能正确治疗,亦可邪气渐衰,正气渐复,直到缓解。若正不胜邪,邪毒又可复燃,胁下症积、气血亏损、脏气损害等症又重新出现,称为复发。部分慢性白血病患者可转为急性白血病,称为急变。
急性白血病预后较差,未经治疗者平均生存期仅3个月左右,随着化疗药物的应用,特别是经中西医结合治疗,患者完全缓解率明显提高、生存期显著延长。慢性白血病自然病程平均为3年左右,经中西医结合治疗尤其是初发患者其病情可明显缓解,生存期延长。
【预防与调摄】
本病的病因虽不十分清楚,但精血不足、脏气亏虚、气血阴阳失调加之邪毒入侵是重要的致病因素,故保养精气、避免接触致癌物质和加强必要的防护措施对预防本病具有重要意义。
白血病患者的调摄护理要重视保持病室和患者身体的清洁卫生,预防感染病菌;病情危;重者?要密切观察神志、瞳孔、血压的变化以及有无项强、抽搐、呕吐等情况。缓解期的患者仍要坚持药物、饮食等疗法的综合调治,慎起居,适寒温,畅情志,饮食宜富于营养而易于消化,鱼虾、牛、羊、狗肉等属燥热动火之晶,不宜食用。
【结语】
白血病是一种造血系统的恶性肿瘤,目前治愈率很低。白血病多由毒热之邪入侵及肝脾肾虚损所致,以发热、出血、贫血及肝、脾、淋巴结肿大等为主要临床表现。病位在血及骨;髓,与肝脾肾关系密切。病机以毒热内盛,气阴亏虚为多见,因此治疗以清热解毒,养阴补气,辅以活血化瘀及选加抗白血病的中药为治疗原则。急性白血病以热邪炽盛、毒盛伤血、气阴两虚及脾肾阳虚为主要证型;慢性白血病以瘀血丙阻、血热毒盛、肝肾阴虚、脾肾阳虚及气血亏虚为主要证型。本病初起多以邪毒亢盛的实证为主,日久则伤津耗气,虚实夹杂,晚期则正气衰败,预后不良。若出现持续高热、大量、多部位的出血、颅内出血等危候,要配合使用抗生素、激素、输血等疗法,以中西医结合救治。
【文献摘要】
《素问·阴阳应象大论》:“形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。”
《诸病源候论·虚劳病诸候》:“夫虚劳者,五劳六极七伤是也。”
《千金要方·卷十二·吐血》:“犀角地黄汤,治伤寒及温病应发汗而不汗之内蓄血者,及鼻衄吐血不尽,内余瘀血,面黄,大便黑,消瘀血方。”
《景岳全书·杂证谟·虚损》:“凡虚损之由,具道如前,无非酒色、劳倦、七情、饮食所致。”“病之虚损,变态不同,因有五劳七伤,证有营卫藏府,然总之则人赖以生者,惟此精气,而病为虚损者,亦惟此精气。气虚者,即阳虚也;精虚者,即阴虚也。”
《景岳全书,杂证谟,积聚》:“凡积聚之治,如经之云者,亦既尽矣。然欲总其要,不过四法,曰攻,曰消,曰散,曰补,四者而已。”
《医宗必读·虚劳》:“夫人之虚,不属于气,即属于血,五藏六府,莫能外焉。而独举脾肾者,水为万物之元,土为万物之母,二藏安和,一身皆治,百疾不生。”
【现代研究】
目前治疗白血病主要采用化学药物疗法(化疗)。大量临床证明,在白血病化疗过程中正确配合中医中药治疗,可以减轻化疗药物的毒副作用,增强其治疗效应,提高机体的抗病能力,从而保证化疗的顺利进行,提高白血病的缓解率。
·主要治法
1.清热解毒法:多用于白血病早期。近代研究证明,许多清热解毒药都具有抗癌细胞作用,可与化疗药物协同发挥治疗效应,同时能增强机体的抗感染能力,防治化疗中常易出现的感染倾向。如哈尔滨医科大学附属第一医院用“癌灵Ⅰ号”注射液肌肉注射或静脉滴注,配合清热解毒、清利湿热中药(金银花、连翘、黄柏、牛角、生石膏等),治疗急性粒细胞性白血病81例,完全缓解X例,其中以M3型效果最为显著[中国中西医结合杂志 1984;(1):19L 2.扶正补虚法:在白血病的化疗中应用最为广泛。扶正中药不仅能扶助正气,调整脏腑功能,提高机体免疫能力,减轻化疗药物对机体的损害,而且能够提高机体对化疗的敏感性,增强和巩固治疗效果。如麻氏以“扶正抗白冲剂”(人参、黄芪、首乌、仙灵脾、天门冬、补骨脂、女贞子、炒白术等)治疗完全缓解期的急性白血病90例,观察其; 5年持续缓解率(Eli)和长期生存率(艳)的影响;检测了用该冲剂治疗前后患者免疫功能的变化。结果:90例患者5年EFI为64.2%,5年OS为77.2%;患者免疫功能明显改善冲国中西医结合杂志1998; (5):276)箱3.活血化瘀法:近年来此法在白血病的治疗中受到普遍重视。其作用主要在于改善微循环,促进骨髓造血功能,调节免疫机能,有些活血化瘀药对白血病细胞有直接抑制作用,对化疗药物也有增效作用。如王氏对急性非淋巴细胞性白血病症见肝、脾及淋巴结肿大者,在常规化疗的基础上,并用“小金丹”、“化瘀丸”及桃仁、红花、五香草、水蛭、莪术等活血化瘀药,·收到较好的疗效[河南中医1991; (3): 21]。主要中成药刘氏综述临床用于治疗白血病的中成药主要有大黄廑虫丸、当归芦荟丸、梅花点舌丹、牛黄解毒片、云南白药、复方丹参液、六神丸等[陕西中医学院学报1999;(2):42)。
·作用机理研究
黄氏报道人参、黄芪、冬虫夏草、枸杞子、党参、参三七、刺五加等补益中药的煎剂或其有效提取成分,均有良好的促进白介素-2产生,提高自然杀伤细胞(NKC)、淋巴因子激活的杀伤细胞(LAKC)活性的作用,尤其是中药补益类复方,可明显增强NKC、LAKC活性,发挥过继性抗肿瘤(白血病)作用[中国中西医结合杂志1993;(4):235L李氏等对中药诱生干扰素(1FN)作用进行了探索,党参、灵芝、香菇、黄芪、黄芩、黄连等可以诱生不同类型的DN[上海中医药杂志1994;(1):34]。徐氏等通过对302种中药对HD60细胞诱导分化及细胞毒实验,选择其中作用较强的巴豆进行深入研究,实验结果初步证实巴豆具有较显著地诱导白血病细胞向正常方向分化的作用[中华血液杂志1990;(10):538]。戴氏报道As2O3(注:中药雄黄的主要成分)对急性早幼粒细胞白血病细胞有诱导分化、促进细胞凋亡的作用,经临床观察完全缓解率高,且不引起出血和骨髓抑制,能下调bcl-2基因 (一种凋亡抑制基因)表达[中华血液杂志1996;(12):617]。
白血病先兆《中医疾病预测》
白血病即血癌,属急劳、热劳及虚损、虚劳。急性白血病和慢性白血病并非为一个病的两个阶段。前者与热毒关系较大,早期虽然血象反映较迟,但不明原因的疲劳和出血倾向足以弥补血象预兆的不足。慢性白血病因病源在骨髓,故先兆多披露于肾……
一、概述
血癌即白血病,确切地说是一种造血系统的恶性肿瘤,主要包括骨髓、脾脏、淋巴等造血器官。主要为骨髓恶性白细胞大量增生,并大量进入血液,使正常红、白细胞及血小板不能正常制造,大量的幼稚白细胞充斥血液,故谓白血病,占我国恶性肿瘤的第六到第七位,儿童及青年尤多见。白血病分为粒细胞性、淋巴细胞性及单核细胞性三型,急性白血病中医属急劳、热劳,慢性白血病属“虚劳”、“虚损”、“癥瘕”,如《圣济总录》曰:“急劳之为病……忧思气结,荣卫俱虚,心肺壅热……或感外邪,故烦躁体热,颊赤心忪,头痛盗汗,咳嗽咽干,骨节酸痛,久则肌肤消铄,咯涎唾血者,皆其候也”(虚劳门·急劳)。《普济方》亦曰:“热劳由心肺实热,伤于气血,气血不和,脏腑壅滞,积热在内,不能宣通三焦”。
二、先兆及阻截治疗
早期先兆急性白血病,属温病急劳范畴,起病急骤,故早期先兆多较短。先兆潜证为阴虚热毒证型,即见潮热,盗汗,口干烦躁,口舌生疮,便干尿臭,脉细数,舌质红,少苔。报标症为乏力,发热及鼻衄,此时血象不一定能反应出来,早期作骨髓穿刺涂片,则可早期诊断。典型症状为发热、贫血及出血三大特征,病人呈现面色苍白,极度乏力虚惫,发热不能用其它原因解释以及明显的贫血。
慢性白血病属虚劳,癥瘕范畴,慢性白血病是一个独立发展的病,并非由急性白血病转变而来,由于病程发展缓慢,因此早期症状更为隐匿。由于慢性白血病,病源在骨髓,髓生于肾,故该病与肾的关系甚大,尤与肾精不足,精亏髓少有关。早期先兆潜证呈现肾虚(主要指肾气虚、肾精不足),即见头昏耳鸣,健忘发落,腰酸膝软,神惫乏力,面色黯黑,舌淡体胖大,有齿痕,脉沉迟弱,报标症为低热,乏力,面色失华,即不明原因的,难以消退的发热及贫血貌。待出现出血(如皮肤、粘膜的紫斑、紫点,鼻、齿衄),脾肿大,消瘦,胸骨疼痛时,已为典型的白血病征兆。
阻截治则急性白血病阻截治则为清热解毒,方宜土茯苓方草,或以五味消毒饮:银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵子、黄连解毒汤:黄连、黄芩、黄柏、梔子。高热毒重加服犀黛饮慢性白血病阻截治则为补肾益髓,方予大补阴丸:熟地、龟板、知母、黄柏、猪脊髓一具,偏于气虚者加人参,肾阳不足则加附子。典型症状出现后加青黛,有凝聚痰核的酌加化痰散结之品,如南星、土贝母、山慈姑、白芥子、黄药子等,日久挟瘀出现固定痛块,肌肤甲错、舌质暗紫或有瘀斑的酌加丹参、桃仁、水蛭、虫、三七之类,或辅以大黄虫丸:大黄、黄芩、甘草、桃仁、杏仁、芍药、干地黄、干漆、虻虫、水蛭、蛴螬、虫或犀黄丸:犀黄、麝香、乳香、没药、黄米饭。
另外,关于白血病先兆,可参阅本书第九十二章血癌先兆。
白血病《老年百病防治》
白血病是一种原因不明的恶性疾病,其特征为白细胞及其前身细胞在骨髓或其他造血组织呈异常的弥漫性增生,浸润其他各组织和脏器,产生各种症状,伴有血液中白细胞数量和质量的异常。全身白细胞总量的极度增加,临床上常有贫血、血小板减少,肝脾淋巴结不同程度的肿大等表现。
[发病原因]
白血病确切病因虽然尚不明确,但根据积累的临床和实验资料提示,其发病主要是由多方面的因素互相作用而致。
1.生物因素。白血病患者的血液中常可以查到细胞浆内颗粒具有某种病毒的性质,说明病毒可能是人类白血病的病因之一。
2.物理因素。电离辐射能诱致白血病,已证明原子弹爆炸(如广岛、长崎原子弹爆炸使急白、慢粒增多)、治疗性照射(如用X线治疗类风湿性脊椎炎)能致白血病,但物理因素未能解释临床所有的病例。
3.化学因素。苯及其衍化物被认为可引起白血病,从接触期到发病的潜伏期为6个月~6年不等。其它受到怀疑的药物如保泰松、氯霉素等,抗肿瘤细胞毒药物的长期应用也有可能引起白血病。此外,某些农药与亚硝胺类的影响也不可忽视。
4.遗传及其它因素。各种族的白血病发病情况有所差异,某些遗传性疾病,如先天性愚型等,都较容易并发白血病。
中医虽无白血病之称,但根据其症状表现及变化和古医籍中的“血证”、“虚劳”、“癥瘕”等内容有相似之处,其发病原因不外虚、实二个方面。虚主要指气血虚弱,脏腑虚损;实主要指肝火、痰热、瘀毒。其中急性白血病多为瘀毒入侵骨髓,或痰瘀交结,内蕴脏腑;慢性白血病多为肝经实热,痰热内阻,或气血两虚,痰浊不化。
[临床表现]
白血病根据病程、临床表现有急性和慢性之分。一般而言,中老年人多发生慢性白血病,男女发病比例约为2∶1。慢性白血病又可分为常见的慢性粒细胞性白血病(简称慢粒)和慢性淋巴细胞性白血病(简称慢淋)二种。在我国以粒细胞性白血病为多见,淋巴细胞性白血病次之,但在老年人中,淋巴细胞性白血病占多数。慢性白血病起病缓慢,个别在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现白细胞增多而获得确诊。下面就慢粒、慢淋所共有和特有的临床表现归纳如下:
1.代谢增加及异常症状。如体重减轻、脉率加速、盗汗、发热、恶病质等。
2.贫血症状。主要有面色苍白、乏力、眩晕、心悸、气急、踝部浮肿等,其中以乏力最为突出。
3.血小板减少症状。以鼻粘膜、口腔、牙龈及皮肤等处为多见。其他如呕血、血尿、子宫出血、视网膜出血、中枢神经系统出血、脾出血破裂等在晚期病例均属可能。
4.肝、脾、淋巴结肿大症状。如肿大脾脏的坠痛或压迫胃部引起食量减少;纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉、气管、食管、喉返神经引起的气促,吞咽受阻,音哑等症状;胃肠道被浸润引起腹泻、腹痛、肠梗阻或腹部痞块等症状;肺及胸膜被侵袭,发生胸腔积液;骨骼及关节被累,可引起胸骨压痛,关节疼痛等症状。
慢粒的特征:(1)脾肿大比较显著,可能占满腹部而伸至盆腔,表面光滑而质坚,切迹明显,有时可发生梗塞或脾周围炎而引起局部疼痛及摩擦音;(2)胸骨压痛和视网膜变化(如眼底静脉充血、增粗、呈纡曲状、出血并有渗出物)比较常见;(3)阴茎异常勃起也是本病特征之一,与白血病细胞浸润和海绵体空隙内的血栓形成有关。
慢淋的特征:(1)广泛性淋巴结肿大较显著,通常见于颈部、腋下及腹股沟等处,但也可累及耳廓后、颌下、胸部和纵隔淋巴结,肿大淋巴结呈中度坚硬,无压痛,不互相粘连而能移动;(2)皮肤病变较为常见,如搔痒、荨麻疹、红斑、湿疹、血疹、疱疹等,甚至还可出现皮肤结节或红皮病;(3)其他如肺、胸膜或纵隔被浸润累及而引起呼吸道症状,出现刺激性咳嗽,反复肺炎发作,胃肠道粘膜也较常被浸润增厚而发生溃疡,表现为消化不良症状,可见腹痛腹泻、吸收不良、出血等。
[预防措施]
由于本病的发生是多种因素综合作用而致病,所以在预防措施上要多方面进行。
1.加强身体锻炼。健康的体质才具有较强的抵抗力,才能免除病毒的侵害,因此,要鼓励老年人经常参加体育锻炼,提高身体素质。
2.减少或避免X线照射。有报导用X线治疗类风湿性脊椎炎后,白血病发生率比对照组高出约10倍,甚至诊断性放射线照射也有致白血病的可能。
3.避免食用有毒物质。过夜的蔬菜、腌渍食物(如咸菜、腊肉等)中均含较高的亚硝胺类物质,对这些食物应少吃或不吃。同时对某些有致癌倾向的药物要慎用,能避免尽量避免使用,有替代品尽量用替代品。
4.及时检查身体。一旦发现有乏力、贫血、易感冒时,要及时查明原因,以免误诊。
[治疗方法]
1.慢粒的治疗方法。本症一般过程较缓和,如果患者无任何特殊症状而白细胞计数经常在2~3万/立方毫米以下,一般不需特殊处理。应尽可能鼓励患者象正常人一样生活,及早恢复工作。即使患者白细胞有上升趋势,例如在5~6万/立方毫米左右,也仅予小量化学疗法,以适当抑制白细胞增生即可,这与急性白血病的积极治疗有原则上区别。通过适当治疗常可使患者获得多次缓解,消除症状甚至能够保持劳动能力。具体治疗方法有下列几种:(1)化学疗法:马利兰是目前治疗本病最有效和简便的方法,能较长期使患者处于无症状、稳定阶段,且副作用较轻,常用量为4~6毫克,每日1次;对马利兰效果不满意者可考虑改用多潘(嘧啶氮芥),每日2.5~5毫克口服,总量50~80毫克为1疗程;二溴甘露醇,每日0.25~0.5克,维持量约每周0.25克。(2)放射治疗:主要有深度X线照射,适应症为病情有进行性发展(如体重下降、疲乏增加及食欲减少等),白细胞数急剧增多及脾和淋巴结显著肿大,并出现压迫和局部疼痛症状者;用放射性磷(P32),每周口服2~4毫居里,待白细胞下降至3万/立方毫米左右停用,总量约为6~8毫居里,第2疗程在4~6个月后进行,剂量可根据前次疗效酌情减量。(3)中医药治疗:①喜树根皮研细末(装于胶囊),开始每日6克,分2~3次口服,待血象正常后,逐渐停药或改用维持量,一般每日2~3克;②中成药当归芦荟丸,每日3次,每次2~3丸;③牛黄解毒片,每日3次,每次2~3片。
3.慢淋的治疗方法。由于病情很缓和,尤其是老年病人,除定期随访观察外,治疗要恰当,因过度放射或化学治疗,抑制骨髓,触发其他并发症,反而加重病情,利少害多。如果病人一般健康状况下降,疲乏加重,体重减轻,发生出血倾向,贫血明显,淋巴结和脾脏逐渐肿大,应即予治疗。用苯丁酸氮芥(瘤可宁)效果最好,宜首先试用,剂量按每日口服0.5毫克/公斤体重计算,必须持续给予口服,直至获得缓解为止。以后按病情需要可给于维持量(2~4毫克/日)。此外,环磷酰胺也可以试用,脾区深度X线照射或放射性磷治疗也可考虑,但剂量应小于其他类型白血病,并需谨慎观察。另有报导用中医药辨证治疗也可获缓解,常按清热化痰散结法治之,药用夏枯草15克、海藻12克、昆布10克、半夏10克、板蓝根10克、山豆根12克、黄药子12克、瓜蒌10克,每日1剂,水煎服。
慢淋的病程长短极相悬殊,可从1~2年到20余年不等,常见死亡原因为感染,尤以肺部感染为多,所以及时控制感染对本病的预后和转归有重要意义。
白血病四大误区
儿童白血病日益多见
实际上,目前儿童白血病的总发病率基本稳定。在0~14岁儿童中,白血病发病率为2~3/10万,低于成人组的发病率(6/10万)。但是由于儿童患其他恶性肿瘤比较少,而白血病的发生率占所有儿童恶性肿瘤发生率的一半以上,居首位,因此有人就误以为儿童白血病日益多见。值得注意的是,城市儿童白血病的发病率远高于广大农村地区。
儿童白血病防不胜防
白血病的发病因素有:1.食品污染。例如某些食品不符合卫生标准,瓜果蔬菜残留农药。2.装修污染。现已证实,装修材料中的苯及其他一些有害气体与白血病发病相关。3.4.滥用药物。5.遗传缺陷。孕妇与有害物质接触,不适当地接受药物治疗、放射检查,营养摄入不充分等。因此,预防白血病应当从起居饮食做起:孕妇和儿童要尽量远离有害环境,提倡吃符合卫生标准的食物,在装修住宅时要选择对人体无害的装修材料,并在充分开窗通风后再入住等,尤其要注意在医生指导下用药等。
什么情况下该及时带孩子检查?
①不明原因的发热,用抗生素治疗无效。②面色苍白、贫血、有出血倾向(如牙龈、鼻腔出血或皮下有出血点)。③局部有包块或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大。④不思饮食,日渐消瘦。⑤肝脾肿大或上腹部有肿块。⑥有视力障碍、斜视或眼球向外突出等。⑦血液检查白细胞异常增高或过低,或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等。
对白血病发病分子机制的研究,使白血病的治疗进入到了分子靶的时代。新的癌基因产物抑制剂、生长因子受体拮抗剂、特异性单抗的导向治疗、特异性的免疫细胞治疗为白血病提供了更多的治疗手段。对于复发难治的患者也不要轻言放弃。对高度危险的患者移植得越早效果越好,找不到HLA完全匹配的供者时,有血缘关系HLA半匹配移植能够及时地挽救部分患者的生命。
白血病最好做骨髓移植
事实上,专家主张,只有那些少数高危型的急性白血病、慢性粒细胞白血病、反复发作或不能缓解的患儿,才有必要进行骨髓移植。目前骨髓移植的风险已大大降低,对于有合适供体的患儿来说,成功率可达90%以上。针对独生子女的供体来源问题,我国正采取扩充造血干细胞库,开展脐带血移植的方式解决。厦门中山医院还开展了以父母为供体的半相合移植方法治疗儿童白血病,为治愈儿童白血病开辟了一条新路。
化疗治不好白血病
90%以上的儿童白血病为急性白血病,其中70%~85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感,因此,采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最好方法。
经过多年实践,我国对儿童急性白血病的治疗已形成一套有效的方法。经过正规治疗,90%以上的患儿可以获得完全的缓解。再经过2~3年的巩固治疗,80%的患儿可以获得根治,既不影响生活和工作,也不会遗下任何后遗症,多数家庭的经济能力也是可以承受的,因此千万不要随意放弃治疗。
儿童白血病一旦确诊,一定要到正规医院的血液科治疗。随意化疗可能会取得暂时的疗效,却极易导致复发和耐药现象,给今后的巩固治疗带来不良影响。
白血病常识
什么叫白血病?
白血病是一种造血组织的恶性疾病,俗称"血癌",特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生,可浸润体内各器官、组织,使各个脏器的功能受损,产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。
白血病发病的内外原因
外因是发病不可缺少的条件,主要有三种:
1. 物理性:主要有放射线、紫外线,以石棉为代表的粉尘纤维,以镉、沥青为代表的各种有害物。长期接触上述物质的患病机会比不接触者高3~10倍。如日本广岛原子弹,前苏联核电站事故都引发了相当数量的白血病患者。
2. 化学性:白血病80%与环境污染有关。
3. 生物性:主由病毒和细菌引起。
以上为外因,内因主要有以下五种。
1. 遗传:白血病家族史有多代连续高发,有时比一般人群高出3-4倍。
2. 精神:与较长时间精神压抑、郁闷有关。
3. 免疫:抵抗力减弱或失灵均易发生该病。
4. 不良嗜好:包括吸烟嗜酒、偏食,不科学烹调等。
5. 营养方面:食谱中维生素、矿物质以及蛋白质、脂肪、糖、纤维素等缺乏或失去平衡等都可造成内环境紊乱。
白血病的早期表现是什么?
小儿白血病可分为急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞性白血病和慢性粒细胞性白血病。在儿童中以急性白血病多见,尤其是急性淋巴细胞性白血病。
发病年龄在2-5岁。 发病初期,小儿表现为食欲下降、疲软无力、面色苍白,特别是口唇粘膜、眼睑结膜及皮肤较苍白,而且越业越加重,家长往往担心小儿患了贫血而来医院就诊。有些患儿由于血小板减少,凝血功能差,经常出现四肢、躯干皮肤有乌青块、出血点或出血斑,有的反复发生鼻出血。还有一些患儿可有发热,热型常不规则。有时伴有颈部、颌下、腋下和腹股沟等淋巴结肿大,有时可引起骨或关节疼痛。 血常规检查时,往往能在显微镜下,看到周围白细胞的改变,白细胞的总数明显升高,可高达100×109/升;或明显下降,低于1×109/升。血涂片见各种幼稚细胞。
血红蛋白及红细胞呈进行性下降,呈重度贫血。血小板计数明显减少。骨髓检查可见骨髓增生活跃,幼稚细胞超过30%。骨髓检查是明确论断和判定治疗效的重要依据。 一旦小儿出现无原因的发热、面色苍白、乏力、骨及关节疼痛,不明原因 的皮肤瘀点、瘀斑或其他部位出血等,应想到是否患了白血病,必须尽快去医院检查,以便早期明确论断、尽早治疗。
白血病的早期信号
白血病———亦称血癌,是血液循环系统的一种恶性肿瘤。患本病的早期现象大致有如下几点;
(1)早期有不明原因发热、疲乏,清瘦、多汗,且贫血、伴肝、脾、淋巴结肿大。肌肉、关节疼痛或胸骨、胫骨压痛。皮下、四肢、全身出现紫癜、瘀斑,鼻衄及出血倾向。还有牙龈出血和糜烂特征。
(2)亦有体重减轻,脾脏迅速增大及疼痛,或有溶血性贫血、继发性感染或皮肤浸润等并发症。
(3)并发有头痛、昏迷、失眠、烦躁;精神抑郁等相应神经系统症状。
(4)不明原因的白细胞总数增加,骨髓像呈异常增生,原始细胞和幼椎白血细胞超出正常比例,并且有形态和质的改变,粒红比例增大。红细胞系统与巨核细胞系统均受到抑制。
(5)骨髓增生极度活跃,有核细胞每视野〉300;红核比例为3:1,久治无效;用强的松等皮质激素治疗效果特别显著,尤其儿童再障贫血最明显。
(6)一般治疗无效,曾服氯霉素而致贫血,红细胞或全血细胞减少,出、凝血时间延长;合并有大出血;细菌或霉菌感染等。
出现上述现象之一者,均应考虑有白血病的早期信号,应当及早就医,去医院或血液科做全面检查,万万不可麻痹大意,延误病情。
小儿急性白血病
白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,并浸润身体其他器官,主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血,反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状,如浸润皮肤可引起结节、肿块,侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊,浸润到睾丸则睾丸肿大。 白血病为小儿常见的恶性肿瘤(占第一位),分为急性淋巴细胞性白血病(急淋)及急性非淋巴细胞性白血病(急非淋),小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好,急性白血病自然病程较短,但经积极规则治疗后,生存期可显著延长,国外急淋5年以上存活率达65 ̄70%,国内经规则治疗,长期无病生存率已达60 ̄70%,达到国际水平
[症状体症]
1.不规则发热,进行性苍白、衰弱、出血,以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。 2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
[诊断依据]
1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大,可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像:白细胞可增多、减少或正常,血红蛋白或血小板下降,可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象:骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病(分为L1、L2、L3共3型)和急性非淋巴细胞性白血病(分为7型)。
[治疗原则]
1.一般治疗:休息、支援疗法、隔离。 2.防治感染。 3.输血或成分输血。 4.化疗。 5.免疫治疗。 6.白细胞极高者化疗时应碱化尿液,防止高尿酸血症。
[疗效评价]
1.完全缓解: (1)临床症状消失,无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。 (2)血像:血红蛋白高于100g/L(10g/dk),白细胞数正常或稍低,分类无不成熟细胞,血小板高于100×10的9次方/L(10万/mm^3)。 (3)骨髓象正常,无白血病细胞。 2.部分缓解: 临床血像及骨髓象均未达到完全缓解标准,但比治疗前有进步。
[专家提示]
急性白血病为血液系统的恶性肿瘤,是小儿常见的恶性肿瘤之一。本病病因未明,但应尽量避免接触苯、亚硝胺类物质、放射线等有害物质,慎用氯酶素、保泰松等药。如出现面色苍白,皮肤、牙龈、鼻出血、发热及骨、关节痛等症状,应及时到医院检查治疗,听从医生劝告行骨髓检查,确诊后应进行正规化疗,化疗期间注意营养,加强支援疗法,预防感染,化疗间歇期定期到医院复诊。有报导治疗效果欠佳的重病人行骨髓移植或自体外周血造血干细胞移植可使病情持续完全缓解,生存期延长。
儿童白血病的早期症状
白血病是儿童最常见的恶性肿瘤,它排在儿童恶性肿瘤的第一位,严重危胁儿童的生命。到现在为止,白血病的发病确切原因仍不明确,所以无法做到完全的预防,只能是从针对一些相关因素进行预防。
1 与过量的辐射有关或者在治疗癌症过程中的放疗,大剂量的射线接触都有可能对身体造成影响。
2 过多接触某些化学物质如苯酚等,这种物质多在装饰材料中存在,如油漆、新家具等,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统。
3 某些抗癌药物可能导致白血病,细胞毒化疗药物烷化剂使用过多会增加白血病发病危险。4遗传因素。例如唐氏综合征(先天愚型)儿童患白血病的几率较高。
白血病的早期症状是孩子变懒、不爱活动、食欲减退等。此后才发生进行性面色苍白、骨和关节疼痛、不规则发热、衰弱、皮肤和牙龈出血等;最后才出现肝、脾、淋巴结肿大,继发反复感染,全身衰竭、消瘦。所以当孩子有以下症状应尽早就医,认真检查———
(1)孩子出现高烧,因为白血病源于骨髓,当骨髓中的细胞突变成肿瘤细胞后,不断分裂生长,逐渐把正常骨髓细胞“吃掉”,使得身体的造血功能异常,正常的白细胞减少,而不正常的白细胞疯长,正常人的白细胞数目在4000-10000以下,而白血病患者带有肿瘤的白细胞有时高达10万。由于正常的白细胞少,免疫力差,所以才会感染发高烧。
(2)由于正常骨髓造血功能受抑制,使得血色素减少,引起患儿贫血,脸色苍白。
(3)正常的血小板生成受抑制,使血小板数量明显减少,凝血功能受损,所以会出现身体的淤斑,牙龈、鼻子等无缘无故地出血,受伤后也很难止血。
(4)癌细胞逐渐浸润肝脾,淋巴结,小儿腹胀,肝脾肿大,淋巴结肿大。白血病与其他的癌症不同,其病程的发展时间短,短的2-3周,最长的也只有3-4个月,所以不能耽误治疗时间,当发现以上症状,应马上到医院作进一步检查,明确诊断。
哪些小儿童易患白血病
白血病俗称血癌,多发生于2—5岁的小儿。尽管白血病的发病原因还不十分清楚,但医学专家们已经注意到很多因素:
妊娠期每天吸10支烟以上的孕妇,其后代患癌症的危险性比正常人增加50%,患急性淋巴细胞性白血病的危险增加一倍。
国外有专家观察,严重受电磁场影响的儿童有易患白血病的倾向。
长期接触化学药品者,其子女患白血病的机会较大。据上海市肿瘤研究所的一项研究成果显示,儿童白血病的发生除了与本身服用氯霉素等有密切联系外,与其父母长期接触汽油、甲苯、煤油、农药有关;孕期大量接触这些物质,有的有害物质突破胎盘屏障,损害胎儿;哺乳期父母的不洁工作服直接接触婴儿,也会造成伤害。
预防白血病的关键就是要保护比较容易患白血病的上述儿童,以及了解白血病的一些早期征象,以便早发现,及时治疗。
(1)不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大,肌肉、关节疼痛或胸骨压痛,齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤出现紫癜、淤斑,鼻衄。
(2)原因不明的各系白细胞减少,久治无效;原因不明的白细胞增多,单核细胞比例增高。
(3)小儿严重贫血,用皮质激素治疗效果显著。
(4)不明原因白细胞增高,特别是伴有未成熟白细胞增多者。
凡发现以上任何一项异常者,应及早就医,做全面的检查。
什么原因可使人得白血病
目前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大。
白血病纯是白细胞病吗
白血病并非单纯是白细胞的疾病,因为在造血系统的诸系列(红系、粒系,单核系、淋巴系、巨核系等)中,除白细胞系列(粒、单核、淋巴系)可发生白血病外,其他非白细胞系列(巨核系、红系)也可发生白血病。此外,无论哪一系列的白血病,除去本系列中某一阶段细胞发生急性、肿瘤性增殖外,由于肿瘤细胞对正常造血组织的影响,还同时表现有其他正常系列细胞的生长受抑。故此,任何系列的白血病,最终临床上都将表现不同程度的贫血(红细胞减少)、出血(血小板减少)及易感染(白细胞数量及质量异常)现象。。
白血病会直接传染吗
白血病是人类造血系统的一种恶性肿瘤,常被称作血癌。我们知道,骨髓是人体的造血工厂,具有许多造血母细胞,由这些造血母细胞不断分裂增殖发育成白细胞、红细胞和血小板等。人体的造血细胞在致癌因素的作用下发生癌变,造成大量的幼稚细胞广泛而没有控制的增殖,出现于骨髓及其它组织器官中,亦进入周围血液,就形成了白血病。病人表现为贫血、发热、出血、感染等症状。白血病是不会直接传染的,遗传的只是对白血病的易感性,而不是白血病本身。另有资料认为,在孪生子女中,一人患急性白血病,另一个患病机会比正常人高25%。
什么叫先天性白血病?
凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见,约50%的病例除紫癜外,常有0.2-0.3cm的白血病结节。肝脾肿大外,呼吸困难较为多见,细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰竭。
什么是低增生性白血病
急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时,称为低增生性白血病。其主要特点有:多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显,肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少,未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低,原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主,但预后不佳。
何谓冒烟性白血病内容
如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火,那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢,历时数月甚至数年,血象亦示贫血、白细胞及血小板减少,骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后,随着病情演进,临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型。
啥是多毛细胞白血病
本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大,外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则,呈锯齿状或伪足状突起,有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选,大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。
什么叫混合性白血病?
混合性白血病是一组本质有相当大区别的急性白血病,其细胞形态按P,/\B诊断标准很难归类。采用单克隆抗体及分子遗传学技术可将混合性臼血病分为二种类型:
(1)双表型 门血病细胞同时表达粒、淋两系细胞抗原;
(2)双系列型 患者具有两群白血病细胞,分别表达粒系及淋巴系抗原。如果先为某一系列的细胞,经或未经治疗后转化成另一系列的细胞,称为系列转换;
(3)双克隆型 十分少见,用细胞遗传学方法可见白血病细胞为完全不同的两个克隆组成。混合性白血病的类型判断在制订该白血病的治疗方案及判断预后上有着重要意义。
其他特殊型白血病概述
1.淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中发生骨髓广泛转移。小儿时期淋巴瘤约有30%发生急性淋巴细胞白血病,发病率远较成人为高。病人常有颌下、颈部、纵膈等淋巴结肿大,以及肝脾肿大。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的血液和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。
2.绿色瘤 系指白血病过程中骨骼等部位出现肿瘤病变,表现为局部结节状或块状隆起。多见于眶骨、颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨以及其他扁平骨的骨膜,全身各处的淋巴结、肝、脾、肾、肺、肌肉、乳房及硬脑膜等,其他内脏也均可侵犯。肿块外观与切片呈青绿色,故名绿色瘤。切片与空气和阳光接触后绿色能迅速消失,经过氧化氢或亚硫酸钠处理后绿色又可复现。多见于急性粒细胞白血病,极少合并于其它类型白血病。除白血病的一般症状外,根据受累部位不同,可出现相应症状。如侵犯眼眶可致眼球凸出,眼睑浮肿、结膜外翻、复视或失明等症状。X线检查可见骨板外层增厚、骨质破坏、疏松等。治疗依照白血病的类型而定,一般采用联合化疗后,局部肿块多在短期内可消失。亦可加局部放疗。
3.先天性白血病 指新生儿时期(4周以内)发病者。绝大多数是急性粒细胞白血病。其临床表现除一般急性白血病的共同特征外,皮肤损害最为突出,甚至可为首发症状。多为结节性皮肤浸润,结节较硬,可移动,表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2~0.3cm,多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部,表面偶可形成溃疡。皮肤损害亦可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑,湿疹或疱疹样损害。初生时贫血常不明显,但生后血红蛋白常很快下降而出现贫血。血小板减少。白细胞一般增高,甚至可高达1000×109/L。急性粒细胞白血病时原始粒细胞约为10%~80%。骨髓所见与其他时期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。诊断本病时应与新生儿败血症、新生儿溶血以及其他疾病引起的类白血病反应相鉴别。本病一般病程较短,多于2~3个月内死亡,对化疗药物不敏感。
4.多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形,胞浆边缘不规则,呈锯齿状或毛状突起,因而得名。细胞核常不规则,核周常有一圈光晕,偶见核仁,胞浆量中等,瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起,一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟B淋巴细胞,膜表面免疫球蛋白(SmIg)大多为阳性。酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸抑制。
临床表现在成人以慢性病程者多见,70%~90%的病例有明显脾肿大,部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊,约半数病例有肝肿大,淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少,多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难,往往呈"干抽"现象,需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低,网状纤维增多,有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见,多为急性病程,一般为3~10个月。
诊断主要依据找到典型的毛细胞。此病对目前常用化疗效果不佳。脾切除可使生存期明显延长,并能纠正全血细胞减少。文献报道应用α-干扰素治疗有一定效果。
5.嗜酸粒细胞白血病 本病罕见。临床除具有急性白血病的共同症状外,常有心脏、中枢神经系统和肺等脏器的浸润症状。心脏浸润可出现心室壁血栓、心内膜、心肌纤维化和坏死,表现为充血性心力衰竭以及心电图异常改变。尚可见嗜睡、昏迷、抽搐、偏瘫等中枢神经系症状。肺浸润可出现慢性咳嗽、呼吸困难、青紫、肺部罗音等。
血象中嗜酸粒细胞明显持续增多,多数高达60%以上,并常有幼稚型嗜酸粒细胞。骨髓中嗜酸粒细胞增多、形态异常、核左移、有各阶段幼稚嗜酸粒细胞、原粒细胞>5%。
诊断需排除其他原因所致的嗜酸粒细胞增多。本病化疗效果不好。
6.嗜碱粒细胞白血病 本病亦少见。临床症状以贫血、出血症状较突出,肝、脾、淋巴结肿大少见。
血象中嗜碱粒细胞明显增多,并有幼稚型嗜碱粒细胞。骨髓中可见大量嗜碱粒细胞,原始粒细胞增多,各阶段嗜碱粒细胞增多,核左移。胞浆中有粗大颗粒,甲苯胺蓝或闪花蓝(Astia Blue)染色阳性,以此可与中性颗粒细胞相区分。
诊断应排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。化疗效果不佳,常引发DIC,多在短期内死于颅内出血及内脏出血。
如何确诊急性白血病
由于病人的症状体征往往不典型或没有什么特殊性,所以本病的确诊,辅助检查尤为重要,如一位病人发烧咽痛来诊,医生不会先考虑这是白血病,但一般会让患者去查白血球计数,当化验结果出来,白细胞数高达数万或数十万并伴有一定的原始幼稚细胞"急性白血病"的初步诊断就形成了。由此可见,这一诊断并非来自病人诉述的症状,而取决于化验的重大发现,故诊断此病,化验血常规和骨髓的进一步检查是十分必要的。
什么样的症状是白血病
白血病是人体血液中白细胞的恶性病变。得了这种病的病人,他们的血液里骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞,这种细胞不断增生,病人就可出现一系列症状,因为白细胞类型的不一样,临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,病人体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞,晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒一单细胞性白血病。
什么叫白血病患者前期
白血病前期(白前)是指在白血病出现之前,有相当一段时间难以确定性质的血液学异常,系在白血病发生后做出的回顾性诊断。骨髓增生异常综合征(MDS)有相当一部分MDS-RAEB及MDS-RAEB-t患者随着病情的发展可转化为白血病,这些患者的MDS-RAEB期和MDS-RAEB-t期就称为白前。白前主要的临床特点有:患者临床多有不同程度的贫血,且虽经多种治疗贫血难以改善;部分患者还可同时表现有发热或出血等异常;血常规化验可见全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可见有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象象;骨髓中三系血细胞或任两系血细胞表现有病态造血,其中原始细胞比例可增高,但尚未达白血病标准。
老年人白血病有何特点
老年人造血系统恶性肿瘤中,以慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤为多见,骨髓增生性疾病包括骨髓纤维化(MDS)、真红细胞增生症、原发性血小板增多症也以老年人为常见。
老年人白血病发病率比较高。急性白血病以急性单核细胞白血病最为常见,慢性白血病以慢性淋巴细胞白血病最为常见。
老年人急性白血病与成年人相比,起病相对较缓慢、隐匿,起病时以贫血为主要症状,其它症状较为少见。部分老年人则表现为低增生性白血病,血细胞减少、骨髓增生低下。由于老年人体质较差,又常常合并有其它系统疾病,对强烈的化疗不能耐受,预后较差。
慢淋约三分之二为60岁以上的老年人。起病缓慢,早期常常没有症状,多在体检或查血象时被发现。临床以淋巴结肿大和肝脾肿大为主要表现。由于病程进展缓慢,多数患者生存期较长。
毛细胞白血病是一种比较罕见、比较缓慢的白血病,多数患者为老年人。该病起病隐匿,患者常常因乏力、巨脾而被发现。血象呈全血细胞减少。本病进展缓慢,患者生存期较长。
白血病诊断
(1)急性白血病
急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显着减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射,某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关,还受机体免疫状态及体液因素的影响,导致造血细胞恶性变,恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织,最终致正常造血细胞显着减少,出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度,将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类,然后再分各自的亚型。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL)
根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切,L1型的预后较L2型好,L3型难获缓解,预后差。
(3)急性髓性白血病(AML)
临床将AML分为7个亚型。
M1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
M2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。
M3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。
M4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
M5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核>80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。
M6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
M7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
(4)特殊类型急性白血病
①低增生性急性白血病:外周血呈全血细胞减少,偶见原始细胞,一般无肝、脾肿大,骨髓增生减低,有核细胞减少,原性细胞>30%,骨髓活检增生低下。
②成人T淋巴细胞白血病,有浅表淋巴结肿大,外周血多形核淋巴细胞占10%以上,属T细胞型。
③浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
④肥大细胞白血病:临床有白血病或肥大细胞增生症的表现,有淋巴结,肝或脾肿大,外周血中有肥大细胞,骨髓像中肥大细胞明显增生,占有核细胞的50%以上;尿中组织胺增多。
⑤嗜酸粒细胞白血病,血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,异常有幼稚型嗜酸粒细胞,骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,核左移,有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。
⑥嗜碱粒细胞白血病,血象中嗜碱粒细胞明显增多,异有幼稚型嗜碱粒细胞,骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5%,嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多,有核左移现象。
⑦混合细胞白血病,指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病,每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病,白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征,另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病,与以双克隆型白血病相似,但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。
⑧中枢神经系统白血病,1)有中枢神经系统症状和体征,2)有脑脊液的改变,涂片中见到白血病细胞,3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
(5)慢性白血病
①慢性髓性白血病(CML),CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病,以成熟粒细胞及其前质包括粒系,单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段:慢性期、加速期、急变期。
②慢性淋巴细胞性白血病(CLL),CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。
(6)骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血,可伴感染或出血,血象呈全血细胞减少,或任何一系或二系血细胞减少,骨髓呈现增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血,原始粒或早幼粒可增加,但来达到急性白血病的诊断标准,本病亦称为白血病前期。原发性MDS原因未明,继发性MDS与某些血液血,接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型
①难治性贫血(RA)
②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
④转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)
⑤慢粒-单核细胞白血病(CMML)
白血病根据病程分类
白血病可根据病程、临床特征和细胞形态学等进行分类。
(1)病程和临床特征分类
按病程缓急和白血病细胞成熟程度,可将白血病分为:
①急性白血病:病情发展迅速,骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞;
②慢性白血病:病程比较满,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞,其次为幼稚细胞。
慢性白血病还可按不同细胞系列,分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。
(2)细胞形态学分类
可分为:①急性淋巴细胞白血病;②急性非淋巴细胞白血病。后者主要包括急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。
(3)按周围血象中白细胞总数和幼稚细胞数
可分为:①白细胞增多性:外周血象中白细胞显著增多(15×109/L以上),并有大量幼稚细胞;②白细胞不增多性:外周血中白细胞不增多,甚至低于正常(15×109/L以下),血中较难发现异常幼稚细胞。
(4)特殊类型白血病
特殊类型白血病包括:
①低增生性白血病;
②绿色瘤或粒细胞肉瘤;
③嗜酸粒细胞白血病;
④嗜碱粒细胞白血病;
⑤成人T细胞白血病;
⑥非Hodgkin淋巴瘤细胞白血病;
⑦肥大细胞(或组织嗜碱细胞)白血病;
⑧浆细胞白血病;
⑨急性混合细胞白血病;
⑩急性全髓细胞白血病。
白血病的诊断要点
白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特点为体内有大量白细胞广泛而无控制地增生,出现于骨髓和许多其他器官和组织,并进入外围血液中。诊断要点
(1)临床分类与分型:骨髓和外围血液中主要的白血病:骨髓和外围血液中主要的白血病细胞为原始淋巴、粒系或单核系细胞,故临床将其分为淋巴细胞性、非淋巴细胞两类。按FAB分类:急性淋巴细胞性白血病可分为:L1(小细胞为主),L2(混合细胞、大细胞为主),L3(大细胞为主,Burkitt型)3个亚型;急非淋巴细胞可分为:M1(原始粒细胞白血病未分化型)、M2(原始粒细胞白血病部分分化型)、M3(早幼粒细胞白血病)、M4(粒一单核细胞白血病)、M5(单核细胞白血病)、M6(红白血病)、M7(巨核细胞白血病)7种亚型。
(2)慢性白血病:骨髓和外周血液中主要是已成熟的和幼稚阶段的粒细胞或成熟的小淋巴细胞。
什么叫特殊类型白血病
白血病最常见的是急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞臼血病,还有慢性粒细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病等,但除此之外,还有些比较少见或罕见类型的白血病,如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、浆细胞白血病等,这些少见或罕见类型白血病,也称特殊类型白血病,其临床表现及治疗都有它各自的特殊性。
急性髓性白血病(AML)临床
M1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
M2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。
M3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。
M4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
M5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核>80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。
M6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
M7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
急性白血病的临床表现
急性白血病起病一般比较急,但也有缓慢起病者。起病急者急性淋巴细胞白血病(简称急淋)多于急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋),急淋罕见有白血病前期表现;缓慢起病者主要见于急非淋。各种类型的急性白血病常有共同的临床表现。因正常的血细胞减少,导致贫血、出血、继发性感染和发热;因白血病细胞广泛浸润各组织脏器,导致肝、脾淋巴肿大及其它器官功能障碍。
(1)贫血:
急性白血病患者贫血的症状常出现得早而且严重,呈进行性发展,确诊时约60%以上患有血红蛋白低于60g/L。贫血发生的机理和以下因素有关:1)红细胞生成减少:白血病细胞可抑制正常多能干细胞和红系祖细胞,并可破坏红系诱导微环境,导致红细胞生成减少;2)无效性红细胞生成:DiGuglielmo综合征和某些急非淋白血病可见幼红细胞增生,其发生贫血机理与无效性红细胞生成有关;3)溶血:某些急性白血病可存在隐性溶血,DiGuglielmo综合征的红细胞寿命缩短,由于造血代偿能力降低,也会发生溶血性贫血;4)失血;5)化疗药物引起的贫血包括抗代谢药产生药物性巨幼红细胞性贫血。
总之,急性白血病发生贫血的原因是综合的,但主要原因是红细胞生成减少。
(2)出血:
以出血为早期表现者占成人急性白血病的38.6%。急性白血病的死因分析中,62.24%死于出血,其中87%为颅内出血。血小板减少是急性白血病出血的最重要原因。
(3)感染和发热:
成人急性白血病以发热为早期表现者占52%,发热常伴有感染。其中以口腔炎最多见,齿龈炎或咽峡炎严重时可发生溃疡,甚至坏死。肛周炎或肛旁脓肿及肺部感染也甚常见,严重感染常导致败血病和菌血症。
(4)淋巴结和肝脾肿大:
淋巴结肿大以急淋发生率最高,初诊时可达80%,尤见于T细胞、B细胞和前B细胞型急淋,常有淋巴结显著肿大。
(5)骨和关节表现:
骨痛以急淋多见,初诊时有骨、关节症状者急淋11%,急非淋占2%。慢性粒细胞白血病急变有显著骨痛,剧烈者可呈持续性有炸裂感。胸骨下端压痛也甚常见。伴骨髓坏死者也不少见,易发生于儿童急淋。以关节肿为起病症状者多见于小儿。
(6)眼部表现:
白血病的眼部表现常由浸润或出血引起,白血病细胞可直接浸润视神经、脉络膜、视网膜及供应眼球的血管,引起相应的症状,出血比浸润常见。绿色瘤或粒细胞肉瘤好发部位为眼眶,可致突眼。
(7)口腔表现:
急性白血病的口腔表现可由浸润、感染和出血引起。白血病细胞浸润可引起巨舌或齿龈增生。出血与粘膜溃疡甚为常见。
(8)肺部表现:
急性白血病的肺部表现可由感染、浸润及白细胞淤滞等引起。
(9)心脏表现:
心肌和心包的浸润常见,多见于急淋,以心肌浸润为主,偶有心包炎,亦可有出血而无浸润者。可表现为心肌炎、心律紊乱、心衰,偶有心包炎表现。
(10)胃肠道表现:
白血病本身可导致肠道出血、腹泻、粘膜炎和肠梗阻等。腹痛可因白血病浸润、炎症、肠梗阻及肝脾包膜胀痛等引起。
(11)泌尿生殖系统表现:
约有2%急性淋巴细胞白血病例在初诊时有睾丸白血病。受累睾丸呈弥漫性肿大,质软,浸润常有双侧性。白血病肾脏浸润率可达52%。
(12)皮肤表现:
白血病的皮肤表现分特异性和非特异性皮损两类。特异性皮损是由白血病细胞浸润所引起的,非特异性皮损是由皮肤感染和出血所致。
(13)神经系统表现:
约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病,如未进行中枢神经系统白血病预防处理,则70%的急淋、20%~40%儿童及5%成人急非淋白血病可发生脑膜白血病。
(14)内分泌系统表现:
白血病细胞常浸润甲状腺,但引起甲状腺肿大及功能改变者罕见。白血病可累及下丘脑和垂体后叶,并导致尿崩症。
(15)代谢紊乱表现:
最常见的代谢紊乱是高尿酸血症。严重者可出现尿痛、少尿、尿流中断、蛋白尿甚至急性肾功能衰竭。
慢性淋巴细胞白血病的表现
典型B细胞慢淋起病缓慢,早期常无症状,可在体检或血常规检查时偶然发现,另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。
(一)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。
(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。
(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节、红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见,可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变,颅内压可增高。
(四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤,尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者,称为Richter综合征,发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。
T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多,常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部,对治疗反应差,生存时间短。
纳米颗粒利白血病诊断
白血病、系统性红斑狼疮能更准确地早期诊断吗?油漆、涂料能永不褪色吗?湖南大学校长、博士生导师王柯敏教授领导的研究小组成功地研制出多种新型核壳生物纳米颗粒,解决了这些难题。
他们用比细胞还小、尺度与病毒相仿的荧光纳米颗粒,对白血病、系统性红斑狼疮等重大疾病进行早期诊断,比现有的检测方法灵敏度高数千倍;用功能化的磁性颗粒,从动植物组织或细胞中快速分离出DNA物质,为破译生物的奥秘提供了先进手段;用染料纳米颗粒试制出新型吸收紫外线的绿色化妆品、抗光漂白、永不褪色的油漆、涂料。最近,他们研制出一种新型基因载体纳纳米颗粒,为基因诊断、治疗和基因功能研究提供了最新技术手段。
10月31日,中科院院士陈洪渊教授等国内著名专家,对湖南大学开展的“核壳生物纳米颗粒的研究与应用”进行鉴定,认为这项拥有我国自主知识产权的研究,在理论上和制作技术上均获得重大突破,并在应用中取得显著成就,是我国在纳米和生物相结合研究领域中一项居世界领先水平的重大成果。
介绍慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病(CML ,简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显着的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。
本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加,白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长,白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小,从而导致大量细胞积聚。
慢粒的临床表现可见:周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热,部分病例表现有不同程度出血如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血。一般病例在就诊时都有中等度或重度脾肿大,严重者可超过脐部入盆腔。短期内急剧增大多提示急变发生的可能。肝脏肿大较轻,超过肿大较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛、肌痛少见,75%病例有胸骨压痛,多在胸骨下部1/2或2/3处。化验:血象中白细胞增高是本病的主要特征。一般在(100~250)×109/L,甚至可高达1000×109/L以上,少数病例血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常见度或重度贫血。
慢粒西医的治疗,主要是抑制DNA、RNA及蛋白质的全成,从而抑制白血病细胞的增殖,达到改善症状,使生存期延长的目的,但不能预防急度。所选药物一般是马利兰,羟基脲待白细胞下降后逐渐减量,给予维持量。发病初白细胞较高的可予联合化疗方案,而后予羟基脲维持,80年代以来有认为强烈联合化疗药加切脾可延长生存期,如异靛甲、靛玉红、干扰素、放疗等可酌情选用。异基因骨髓移植是根治慢粒的较好方法,一般移植在慢性期1年内效果较好,在加速期及急变期进行移植,复发率极高,对生存期延长意义不大。
慢粒的治疗关键有两点:一是延长生存期,也就是巩固缓解期,二是阻止进入加速期及急变期。大部分患者应用联合化疗,羟基脲、干扰素等治疗后能够缓解,但放弃了巩固治疗,很快复发,我们认为缓解期血象和骨髓"基本正常",但白血病的克隆仍未消除,需继续作维持治疗,维持治疗中由于药物的耐药性和副作用,可选择多种药物轮换交替使用,但有些病人既使这样,病情仍不能稳定,这里我们着重指出的是中西医结合方法治疗尤为重要,中西医结合治疗本病体现在以下几方面:一是慢粒慢性期可采用西药支持,中药有选择性地杀伤白血病的作用。祛邪而不伤正,二是中药扶正固本,调整脏腑气血功能的作用,可延长慢粒生存期,既避免了药物的耐药性,又通过机体的调节消除体内的克隆,达到治愈的目的。我们在临床发现单纯用中药治疗的白血病患者比西药化疗后中西医结合的患者,其疗效和生存期均大大延长。
笔者治疗慢粒,对于白细胞不太高的患者,以自制中药"舒血康""扶正杀白丹"等治疗,能较快速的缓解病情,白细胞降至正常周围血及骨髓幼稚细胞亦能很好地控制。临床乏力,出汗,心慌气短,易感冒等症状亦能尽快消除,大部分患者精神充沛,无自觉不适,自述体力如常。
慢性白血病的诊断标准
1.起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
2.实验室检查血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。
淋巴性白血病诊断标准
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。
Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
淋巴性白血病辅助检查
血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显着减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。
急性淋巴白血病的诊断
典型病例根据病史、血象和骨髓象诊断并不困难。但有些病例在发病早期外周血白细胞数正常或减少,且可不出现幼稚细胞,常常被误诊。因此遇到一些可疑的病例,如不明原因的发热、贫血、出血、骨关节痛、肝脾淋巴结肿大等应早期提高警惕,考虑到白血病,及时做骨髓穿刺检查以明确诊断。骨髓检查对于诊断十分重要,但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象。
对于不典型病例应与下列疾病鉴别:
1.再生障性贫血 出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似。但肝、脾和淋巴结不肿大,骨髓中无幼稚细胞增多。
2.恶性肿瘤骨转移 如神经母细胞瘤,可出现全血减少,并可有突眼,外周血出现特殊细胞。但骨髓检查,瘤细胞多成堆或呈菊团状排列,尿VMA增高,且多可找到原发瘤。
3.风湿与类风湿关节炎 发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似,但肝、脾、淋巴结多不肿大,行骨髓检查则不难区别。
4.传染性单核细胞增多症 肝脾、淋巴结肿大,白细胞增多并出现异型淋巴细胞,有时易与ALL混淆。但多无血小板减少,骨髓检查无原幼淋巴细胞增多,嗜异凝集反应阳性。
5.传染性淋巴细胞增多症 虽有白细胞总数增多,淋巴细胞增高。但皆为成熟的小淋巴细胞,且无贫血和血小板减少,骨髓检查不难鉴别。
细胞性白血病诊断标准
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。
Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
类白血病与白血病区分
机体对某些疾病或外界刺激发生反应,可表现为外周血白细胞显着增多,同时可出现幼稚细胞,这种现象称为类白血病反应。类白血病与白血病之不同在于:类白血病的白细胞变化不带有肿瘤特性,且存在一定的疾病诱因,当诱因去除后,类白血病反应也即消失,故其变化系一时性的,据此不难与白血病鉴别。但在个别病例,除白细胞有明显变化外,骨髓象显示是原粒和早幼粒细胞比例增加,酷似急性白血病。类白血病时,红细胞、血小板不应受影响;进一步还可采用细胞免疫分型及染色体分析等手段与白血病相鉴别。
急性早幼粒细胞特点
急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病,为FAB分型的M3型。起病多急骤,迅速恶化,出血倾向明显,易发生弥漫性血管内凝血。外周血白细胞数常不增高,骨髓中早幼粒细胞>30%。这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解。
急性粒、单核细胞特点
急性粒、单核细胞白血病(简称急粒单,ANUL-M5)。骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞,或是"急粒单"的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主,则原幼单和单核细胞应超过20%;如以原幼单核细胞增生为主,则原粒和早幼粒细胞应超过20%。
在临床上,"急粒单"(和"急?quot;一样)的表现有以下特点:
(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见;
(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等;
(3)皮肤白血病病损多见,可表现为弥散性斑丘疹,硬性结节,肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等;
(4) 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见;
(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见,与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关;
(6)关节疼痛与肿胀相对多见;
(7)在治疗上,急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。
红血病与红白血病区别
急性红血病表现以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主,可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病,后者可再进一步转化为急性白血病,但临床上不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死于并发症,因而未能显示出病情发展的全过程。
什么是白血病免疫分型
白血病的免疫分型是利用单克隆抗体检测相应的白细胞表面或细胞浆内的抗原,更细致地分析il:常和恶性细胞的系列来源,精确地了解被测白细胞的不同分化阶段,从而有助于临床分型、判断预后、指导治疗。目前此技术已成为白血炳临床治疗及基础医学研究的一个重要手段。。
测微小残留白血病意义
检测微小残留白血病的意义在于:
(1)有利于更早地预测白血病的复发;指导白血病的临床治疗,根据体内白血病细胞多少以决定是继续化疗抑或停止治疗;
(2)有利于较早发现白血病细胞是否耐药,并依此指导临床选用更敏感、更具杀伤力的治疗措施;
(3)有助于评价自体造血干细胞移植的净化效果。
白血病为何做腰椎穿刺
白血病患者进行腰穿的目的在于:
(1)诊断需要 通过腰穿进行脑脊液检查,以明确患者有无合并中枢神经系统白血病。
(2)治疗需要 由于在血管与脑脊膜间存在着--种天然的组织屏障--血脑屏障,致使大多数经血管内给予的全身性化疔药物,难以自由通过此屏障并在脑脊液中达到有效的治疗浓度,从而使中枢神经系统成为白血病细胞的"庇护所"及复发根源。因此,对于无明显"脑白"表现的患者,仍需常规预防性地给予鞘内化疔。对于明确合并"脑白"者,则更应定期腰穿,鞘内注射化疗药物。
白血病治疗
异体干细胞移植治白血病成功
经南京东南大学附属中大医院血液科一个多月的精心治疗,近日,接受造血干细胞移植的白血病患者钱某终于从与外界隔绝的层流病房无菌舱中走出,转入普通病房。至此,江苏首例异体外周造血干细胞移植宣告成功。
钱某2001年12月被确诊为慢性粒细胞性白血病,血液中白细胞高达20多万,比正常人高出几十倍。经移植配型检查,患者的弟弟与其基因配型完全吻合。中大医院决定采用捐献者容易接受的外周造血干细胞移植技术为患者治疗。该院为此专门成立了以院长刘乃丰教授为首的移植领导小组和以血液病专家陈宝安教授为首的医疗专家组,从人力、物力、财力上对移植给予全力支持。4月29日,患者接受造血干细胞移植。移植术后,经严密的预防性治疗和护理,患者没有出现严重并发症,骨髓造血功能完全恢复,白细胞、血小板等各项指标迅速上升。目前,患者精神状态良好,日常生活已能自理。
骨髓移植治白血病成功
湖南中医学院第一附属医院血液科首次运用“筛选法”自体骨髓移植手术,结合中医药综合治疗白血病获得成功。
目前治疗白血病的主要有效手段是骨髓移植,骨髓移植分为异体移植和自体移植。异体移植的最大困难在于寻找同型骨髓。据“筛选法”骨髓移植首创者王万林教授介绍,因骨髓移植的组织兼容点必须达到6个,即使是亲兄弟姐妹也只有25%的几率。而且,异体移植有副作用,它的排异反应目前仍无法解决。自体移植解决了骨髓来源问题,避免了排异反应,但目前还不能查到病人体内是否残留白血病细胞,故复发率较高。
湖南中医学院一附院王万林教授首创的“筛选法”利用骨髓筛选净化处理器自动筛除病变白细胞,同时完全保留健康造血细胞。将筛选过的血液成分再输送回预处理后的病人体内,并配以中医药治疗。据该科有关专家介绍,此法疗程短,费用相对较低,万一复发,也不影响再次自体移植。
朱光再是湖南省第一位得益于“筛选法”的白血病患者。7月10 日来到该院时,他的体温高达40℃,面容消瘦,不能进食。接受“筛选法”治疗一个多月后,他就能移步走出骨髓移植层流无菌病房,回到普通病房。心肺功能、肝肾功能、骨髓检查也均正常。
砒霜治白血病取得满意疗效
砒霜是众所周知的一种毒药。近年来,苏州大学附属第一医院血液科张日教授运用砒霜中的有效成分三氧化二砷治疗白血病取得令人满意的疗效,受到国内外血液科同行的关注。近年来,张教授共使用砷剂治疗各类病人百余例,其中在50例运用砷剂单独治疗的慢性粒细胞性白血病病人中,68.4%得到了缓解,在21例运用砷剂配合另一种特效药物治疗的病人中取得全部缓解,其中一半以上病人染色体转为正常,其发病基础消失,理论上可以认为,这些染色体转正常的病人已得到了根治。
此种治疗方法必须在医生指导下进行。
核酶能有效治疗小鼠白血病
摘要:特异性切割BCR-ABL嵌合基因mRNA的核酶能完全抑制慢性粒细胞白血病(CML)细胞在小鼠体内的浸润。(Nature 2000;406:473-474)
(路透社医学新闻) 日本科学家报道,特异性切割BCR-ABL嵌合基因mRNA的核酶(ribozyme)能完全抑制慢性粒细胞白血病(CML)细胞在小鼠体内的浸润。
日本筑波科学城国家先进边缘学科研究所的Kazunari Taira博士及其同事曾经制备了一种新型核酶,他们将这种核酶命名为maxizyme。maxizyme能特异性地识别并切割异常BCR-ABL基因mRNA的连接序列。现在,Taira博士研究小组在8月3日出版的自然杂志(Nature)中报道了他们用maxizyme所进行的体内实验。
在实验中,他们将maxizyme的两个组分克隆入一个逆转录病毒,接着将这个重组的病毒或对照病毒载体转染到CML细胞内,最后他们将基因转染细胞接种到免疫缺陷的糖尿病小鼠体内。Taira博士解释说,这种小鼠非常适合于人类造血细胞的生长。
研究者发现,转染对照病毒载体的CML细胞在小鼠体内广泛转移,使小鼠脾脏、肝脏和肾脏都明显肿大,并且,所有的小鼠都在6周到13周内死于白血病扩散。相反,转染核酶的细胞接种入小鼠体内后,小鼠的脾脏、肝脏和肾脏都正常,所有的小鼠在14周后仍健康存活。
虽然同种异体骨髓移植能够有效地治疗CML,但Taira博士及其同事仍然建议说,当CML病人接受自体骨髓移植时,他们所构建的maxizyme有助于骨髓的净化。因为maxizyme能降低移植骨髓中残存的CML细胞的致瘤性,从而减少CML的复发。
壮药使白血病患者起死回生
广西民族医药研究所附属医院利用壮医壮药治疗白血病取得重大突破,目前已有5名白血病患者起死回生。
广西民族医药研究附属医院的壮医卢世源在继承祖传壮药处方的基础上结合自己从医20多年的经验,进行辩证加减,最终形成了自己独特的壮药疗法,临床应用后疗效显着。壮药治疗白血病与西药、中药不同,它采用的是诱杀癌细胞疗法,特别是在提取工艺上将药品的分子量变成 “超威结构”制成口服液,能够自由地进入人体的毛细血管进行直接杀灭癌细胞。12月8日,治愈出院的来自海南省的张女士对记者说,她曾先后到过到海口、上海、北京等大医院诊断为M3型白血病,经过5个多月治疗,均无效果,医院几次下了病危通知书。今年9月24日转院来到广西民族医药研究所附院白血病专科接受治疗,服药两个多月后一切症状消失,经广西区人民医院等医疗单位进行多次血液和骨髓化验后,所有指标均在正常范围。
广西民族医药研究所附院院长韦英才告诉记者,该药已于12月初由自治区卫生厅有关部门组织专家进行临床认证、鉴定,认为该药能有效地解毒和杀灭癌细胞,可以进入临床科研论证。国家中医药管理局民族医药研究的有关领导对壮药的临床效果给予肯定,并建议广西民族医药研究所申报成立第一个“国家白血病专科”项目建设。
已从死亡线上走过来的白血病患者、广西民族学院的壮族大学生李兵伟现在一切都很正常。他说,壮药能治好白血病,真是对人类的一大贡献。再过两个月,他又可以重返校园,继续他因患白血病而中断的学业。
STI-571的抗白血病机制
STI-571(一种具有高度亲和力和特异性的药物)可使普遍存在的Abelson酪氨酸激酶(Abl)失活,该作用取决于其特殊的晶体结构及其靶点。(Science 2000;289:1938-1941 )
WESTPORT, 9月18日(路透社医学新闻) STI-571(一种具有高度亲和力和特异性的药物)可使普遍存在的Abelson酪氨酸激酶(Abl)失活,该作用取决于其特殊的晶体结构及其靶点。
一篇发表于9月15日出版的《科学》(Science)杂志上的论文作者解释:bcr基因(来自于9号染色体)与c-abl(来自于22号染色体)基因发生融合后,Abl被随机激活,产生了Ph染色体,从而发生了慢性粒细胞性白血病。STI-571对Abl有高度的亲和性,但是它从本质上使与其他酪氨酸激酶共用的保存催化区域失活。
为了明确STI-571的特异性,纽约Rockefeller 大学的Thomas Schindler博士与其同事研究了可结合于Abl催化区域的STI-571变异体的晶状结构。STI-571深入Abl的催化区域,骑跨于Abl活化环状结构高度保守的区域。这个活性环状结构需要磷酸化后才有催化活性。Abl常以非磷酸化的状态存在,本质上处于自抑制状态,而STI-571只能在Abl处于非活化的构像时才能识别及与之结合。与之相似,相关的酪氨酸激酶的催化区域也采用了具有特征性的非活性构像,这将它们与其他蛋白质家族的成员区分开来。事实上这种能力是这些蛋白的品质特征。
研究者认为STI作用于Abl活化的环状结构中具有特征性的失活构像,仍然具有高度的亲和力和特异性。STI-571能够利用作用部位的这种特征,这对于进一步研制特异性的酪氨酸蛋白激酶抑制剂是一个令人鼓舞的消息。
John Kuriyan博士与其合作者在新闻发布会上称,作为基础科学研究,这些蛋白开启和关闭的分子运动的详细情况正被逐步发现,同时该工作还有益于新药的研制开发。
急性白血病中药方剂
中药处方(一)
【辨证】气阴两虚。
【治法】益气养阴,清热解毒。
【方名】益气养阴解毒汤。
【组成】黄芪30克,太子参20克,黄精15克,白术12克,茯苓10克,生地20克,麦冬20克,天冬15克,旱莲草18克,女贞子15克,白花蛇舌草30克,半枝莲30克,蒲公英30克,小蓟15克,甘草5克。
【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。
【出处】顾振东方
白血病的骨髓移植
骨髓移植治白血病机理
骨髓移植是从20世纪50年代逐渐发展起来的一种医疗技术。骨髓移植是指把骨髓细胞从一个人体内移植(一般是通过静脉输入)到另一个人体内。确切地说,"骨髓移植"应该叫做"造血干细胞移植"。
造血干细胞是人体内所有血细胞的"种子",血液中的红细胞、白细胞(包括粒细胞、单核细胞、淋巴细胞)和血小板等,都是由它经过多次分化发育而来的。造血干细胞具有自我复制(即产生新的造血干细胞),进行自我补充。
造血干细胞移植的过程
第一步 对白血病患者先进行超大剂量化疗和放疗。主要目的:
1.最大限度杀灭患者体内的白血病细胞,
2.全面摧毁病人体内正常的造血功能和免疫功能,使免疫细胞不能攻击植入的异体细胞,为新植入的细胞提供生存空间。
第二步 将正常人捐献的造血干细胞输入白血病患者体内,让白血病患者恢复造血功能和免疫功能达到治愈疾病的目的。
到20世纪70年代,骨髓移植技术逐步成熟,众多白血病、某些恶性肿瘤和血液病患者得到救治,大约5O%一70%的急性和慢性白血病患者可以长期生存。为发展这项技术作出重要贡献的美国医学家托马斯(E.D. Thomas)获得了1990年度的诺贝尔医学奖。
白血病捐献骨髓的条件
骨髓移植最理想的供者是同卵双生子,因为他们之间的遗传物质是完全相同的。他们之间的骨髓移植,效果好,排异反应少;但双胞胎毕竟少见。子女的HLA分型来自于父母,如父亲为A和B,母亲为C和D,那么子女有AC、AD、BC、BD四种分型可能,所以同胞间的HLA相配率为25%,因此患者从同胞中寻找供髓者较容易。然而家庭范围正在缩小,绝大多数的患者还是非血缘关系的骨髓捐献者。
适合捐献骨髓的年龄为18-45岁,健康要求如同献血,即不能因捐献骨髓而影响捐献者的健康,又不能因接受骨髓而使患者增加新的不利因素,重要的是捐献者必须无可经血液传播的传染病:如乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病等。
白血病捐献骨髓的步骤
1.骨髓库会安排您在恰当的时间验血(5毫升),并将化验后的HLA(人类白细胞抗原)分型储存在电脑资料库中,供患者寻找配对。
2.初步配型,即供者和受者的HLA—AB相同后,骨髓库将通知您作进一步的验血检测,即HLA—DR的分析检测。
3.如果供者、受者的HLA配型完全相同,工作人员会向您详细介绍捐献过程,并安排作全身检查,供者健康检查合格者,将进行捐献。
4.捐献时,您完全处于清醒状态,从您的手臂静脉中采集造血干细胞(总量为50毫升),通过血细胞分离机提取,将其余的血细胞回输体内。
白血病与骨髓移植方法
骨髓移植是指将他人骨髓移植病人的体内,使其生长繁殖,重建免疫和造血的一种治疗方法。骨髓移植分为自体骨髓移植和异体骨髓移植,异体骨髓移植又分为血缘关系骨髓(同胞兄弟姐妹)移植与非血缘关系骨髓移植(志愿捐髓者)移植。自体骨髓移植易复发,在临床上较少采用。目前骨髓移植还是首选异体的骨髓进行移植。
骨髓移植是近年来治疗白血病的一项突破性进展。白血病患者,因造血组织恶变,产生异常的白细胞,抑制了正常血细胞的功能。传统的治疗方法仅用化疗来摧毁白血病细胞,大部分患者的白血病会复发。慢性粒细胞白血病患者几乎都要急变,剂量过大的化疗与放疗会使患者正常造血细胞无法恢复。骨髓移植治疗方案中患者需接受很大剂量的化疗与全身放疗,骨髓内的病变造血细胞被摧毁,而移植的正常骨髓完全替代病人原有的有病骨髓,重建造血与免疫
机能。因此,大大增加了白血病的治愈率。
骨髓移植已成为许多疾病的唯一治疗方法,除了可以根治白血病以外,还能治疗其它血液病,如再生障碍性贫血、地中海贫血、异常骨髓细胞增生症、遗传性红细胞异常症、血浆细胞异常症等以及淋病系统恶性肿瘤、遗传性免疫缺陷症、重症放射病等许多不治之症。
什么是造血干细胞移植
造血干细胞移植(HSCT)泛指将各种来源的正常造血干细胞在患者接受超剂量化(放)疗后,通过静脉输注移植入受体内,以替代原有的病理性造血干细胞,从而使患者正常的造血及免疫功能得以重建。
捐献造血干细胞的步骤
1、年龄18—45周岁,身体健康,无任何传染病生遗传病的公民均可到中国造血干细胞捐献者资料库江苏省志愿捐献者服务中心输登记手续,成为一名造血干细胞无偿志愿捐献者。也可拨打当地热线电话联系。
2、安排您在适当时间验血(5毫升)。
3、将化验后的HLA分型数据储存在电脑资料信息库中,供患者寻找配对。
4、初步配型相同后,我们会通知您作进一步分型检测。
5、如配型完全相同,工作人员会向您详尽介绍捐献过程,并安排您作全身体检,合格者将捐献造血干细胞。
6、捐献时您完全处于清醒状态,从您的手臂静脉中采集,造血干细胞通过血细胞分离机富集,其余血液加输您的体内。
骨髓移植的研究进展
研究人员通过对大量白血病人的研究,已经发现了一种提高骨髓移植成功率的新方法。这种新技术可以暂时性地抑制供体细胞中一种重要蛋白的表达,从而使被移植细胞在患者骨髓中存活下来。虽然这种方法还有待在人体实验验证,研究人员期望这种方法可以降低治疗中需要的细胞数量,减少本来就非常有限的干细胞库存的消耗。
白血病,一种典型的血液系统癌症,每十万人中有四个人受到白血病的威胁。化学治疗和放射治疗的方法不仅破坏了癌细胞、正常细胞,还破坏了骨髓中的造血干细胞。骨髓移植是最常用的方法来弥补在化学治疗过程中损失的细胞。但是由于往往很难找到组织配型吻合的供体,使得少于三分之一的病人能幸运的获得骨髓移植的机会。所以,任何可以提高骨髓移植有效率的方法都具有深远的意义。
来自印地安那医学院的Hal Broxmeyer教授和同事们从大鼠体内分离出骨髓造血干细胞,通过化学方法抑制细胞中的一种酶——CD26的表达。CD26使得移植的细胞难以到达其目的地。已处理过的细胞被注射进缺乏骨髓造血干细胞的大鼠体内后,到达骨髓的细胞数量是未经处理的细胞移植率的两倍。这种技术不仅加倍提高了骨髓中移植细胞的存活率,而且提高了受体动物的存活。这个研究结果已经发表在本周的Science杂志上。
国际人类基因组研究组织中负责血液细胞研究的David Bodine教授认为,这种移植方法是一个非常重要的发现,可以提高干细胞移植的细胞归巢(homing)效率,只需要较少数量的细胞就可以顺利完成。
如果此项技术应用于人类,Broxmeyer教授希望一个供体提供的干细胞可以应用于多个配型相同的病人的细胞移植过程。由于现有的细胞移植方法需要大量的细胞,使得这在目前还无法实施。
这种方法也可以提高脐血干细胞移植的有效率。脐血干细胞的移植过程包括造血干细胞的移植,主要应用于无法获得相同配型的骨髓的时候。由于脐血的组织配型发育不完全,使得机体对其排斥的可能性降低,所以这种移植方法可以应用于更多的患者。尽管,世界各国的基因库中储存了大量的脐带血样本,可是每个样本的量太少,样本中不可能提供足够移植过程所需数量的干细胞。
Broxmeyer教授认为,如果我们可以有效去除供体干细胞中的CD26生物酶,可能会提高移植的效率。这就意味着更多的病人可以通过有限的血液样本进行治疗。
骨髓移植治疗对小儿急性淋巴细胞性白血病无益
高危急性淋巴细胞性白血病儿童在第一次缓解后进行骨髓移植治疗并不能改善无病生存期。
在10月1日出版的《血液》杂志(Blood)上,英国牛津John Radcliffe医院的Kate A. Wheeler医生和多中心医学研究委员会儿童白血病工作组报道了101例高危急性淋巴细胞性白血病患儿在初次缓解后,应用配型相合的亲缘或非亲缘的骨髓进行骨髓移植的结果。所选的研究对象来自于1985年至1997年期间在医学研究委员会试验中登记的3676例1至15岁的病人。
该研究报道,尽管进行骨髓移植的患儿10年无病生存率比另外351例进行化疗的患儿高6%,但其在缓解期治疗相关的死亡率为18%,进行化疗的患者只有3%;其复发率为31%,接受化疗的病人则为55%。当将76例接受配型相合的同胞骨髓进行移植的病人和25例接受无关供者骨髓的病人进行比较,发现配型相合者复发减少的机率只有后者的3%。
研究者认为,高危急性淋巴细胞性白血病儿童在初次缓解后进行骨髓移植并无显著疗效。
白血病病人日常护理10问
1、白血病病人应注意什么?
(1)、饮食要有节制,避免生冷,少食油腻,禁忌辛辣食物, 戒除烟酒。
(2)、注意保暖,避免着凉。
(3)、病室内保持空气新鲜,定期消毒。
(4)、注意个人卫生,特别要保持口腔及外阴清洁。
(5)、注意休息,避免剧烈活动,应劳逸结合。
2、白血病病人宜食什么食物?
青菜类:莲花白、白菜、西红柿、大青菜、莲菜、茄子、冬瓜、黄瓜、山药、百合、豆腐、芹菜等。
肉类:瘦大肉、排骨、鳝鱼、甲鱼、牛肉一定吃新鲜的。
水果类:苹果、梨、香蕉、柑子、桔子、草莓、西瓜、甜瓜、石榴、软柿子、桂圆肉、葡萄干、果脯、核桃仁、煮花生米。
3、白血病病人应忌什么食物?
苜蓿菜、地软菜、炒花生米、炒瓜子、甑糕、新枣、硬柿 子、玉米花、糕点、锅巴、鸡蛋、牛奶、辣椒,鱼、鸡、山楂、 高橙、果冻、汽水、冰棍。
4、患了白血病可否妊娠?
妇女的伟大在于她孕育了一个民族。从这个意义而言,妇女比男子具有更大的奉献精神。然而妊娠毕竟是一种特殊的生理活动,它需要机体有一个较强的能量代谢和血液再生系统以及较强代偿功能的心、肺、肝等器官来支持一个强壮的新生命孕育。
而一个白血病的母体,其机体处于一种持续的代谢消耗状态,加之化疗药物对心、肝、肾、胃、肠等器官的毒性作用,其机体很难再承担孕育的重任。即使险过妊娠关,但由于白血病具有感染和出血倾向,在分娩中仍对母子生命造成威胁。
对胎儿而言,胚胎是一支刚出芽的幼苗,没有肥沃的“土壤”和阳光就不能健康地成长。在白血病的母体里胚胎时时要与白血病细胞争夺养分,并要受到白血病细胞的攻击、化疗药物的侵蚀。其生长非常缓慢,有的还会出现畸形,患有先天性白血病或死亡。
所以为了争取白血病病人的治疗缓解,为了家族的健康和民族的希望,白血病病人最好不选择妊娠。
5、白血病病人如何预防感冒?
所谓感冒实质上是一种上呼吸道的急性感染。全年均可发病,以冬春季节多发。多数由流感病毒引起,部分为溶血性链球菌、肺炎球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌等细菌所致。细菌存在于自然环境中,在过度疲劳、受凉、淋雨等情况下,人的免疫功能和呼吸道局部的防御功能降低,这些病菌即会兴风作浪,在人的呼吸道迅速繁殖引起急性感染症状。
白血病病人,因具有免疫作用的白细胞功能紊乱,故机体的抵抗力降低,更易发生呼吸道感染,且恢复慢,较正常人易并发肺炎,是影响病人顺利康复重要因素之一,白血病病人预防感冒,主要有以下6个原则:
(1)、限制公共场所活动,因公共场所是呼吸道传染病最易传播的地方。
(2)、防止过度紧张和劳累:过度紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱,疲倦和抗病力下降则是这种紊乱的结果,故劳逸结合,合理安排工作与休息非常重要。
(3)、加强个人防护:如根据气温变化及时添加衣服,用复方硼酸液每天漱口3—4次;碗筷煮沸消毒,每周1—2次。流行季节外出佩带口罩等。
(4)、保持室内空气新鲜。
(5)、定期空气消毒:可行食醋熏蒸法,熏蒸前,最好在室内洒些水,或将消毒液稀释后再蒸发。
(6)、保护性隔离:当病人的白细胞数<500个/微升时,机体防御微生物侵袭的能力非常低下,即使平时不能使人致病的微性隔离。家庭的保护性隔离措施主要有:
①、病人独住一室,谢绝无关人员的探访。
②、病室空气每天用紫外线灯消毒2~3次,每次照射30分钟。消毒时注意保护病人的眼睛,可用纱布或衣服将眼睛覆盖。
③、衣服、被褥应勤洗、勤晒,利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。
紫外线穿透能力较差,暴晒时需将织物等打开或悬挂,棉胎要翻转,以确保消毒效果。
6、怎样为白血病病人进行口腔护理?
白血病病人的口腔病理表现有3个特点,即肿胀、出血和感染。 白血病病人的口腔护理应重点落实3句话:细软、勤漱、少刺激。
(1)、细软:即选用细软的食品。主食以馒头、软饭、面条等蒸煮食品为好,因其含水量高,故较松软;而油炸、烧烤等焦酥食品外壳较厚且硬,易划破粘膜,应该尽量少食用;肉类食物应剔除骨刺;蔬菜类食品粗纤维较多,与粘膜的摩擦较大,且易塞牙缝,烹调时切成细丝或菜粳为适宜;食用水果时可先用小刀将水果削成片状或小块,直接送人口腔后部慢慢咀嚼。
(2)、勤漱:即经常洗漱口腔。洗漱液视口腔情况选用:未感染者可用0.9%盐水,23%硼酸液或1%3%,过氧化氢漱口; 牙龈糜烂及渗血者用0.05%碘伏或0.05%PV碘漱口;真菌感染者用1%制霉菌素或1%4%碳酸氢钠液漱口;合并溃疡时应在漱口后涂布1%的碘甘油。
(3)、少刺激:即避免有害的物理、化学因素对口腔粘膜的刺激作用。常见的物理刺激主要为冷、热刺激,机械刺激等;化学刺激主要是酸、辣等的刺激。因此,烹调食物时尽可能的不用或少用刺激性的调味品,如辣椒粉、辣椒酱、浓醋、芥末等;进食的温度要适宜,避免过冷、过热。牙刷的毛质要柔软;剔牙宜用牙线,以减少口腔粘膜及牙龈的损伤机会,提高病人的舒适感。
7、白血病病人如何防治皮肤感染?
白血病病人极易伴发皮肤感染,且发展迅速形成蜂窝组织炎,以头面发生最多见。
(1)、预防方法:皮肤感染的防护主要有5个方面。
①、保持皮肤和口腔粘膜的清洁。
②、剪短指甲。
③、选择适宜的护肤品。
④、穿着柔软的衣裤。
⑤、正确处理蚊虫蛰咬。
正确的处理是:蚊虫叮咬后在红肿处涂少许清凉油、风油精,苎露水及速效止痒液等;若被蜜蜂、蝎子蛰伤时,可及时用3%碳酸氢钠(食用碱)或3%氨水等涂布局部。稍后以盐水或肥皂水冲洗净即可。
(2)治疗措施:一旦皮肤感染形成,应及时进行抗感染处理。
8、白血病病人为何易发生泌尿系感染?泌尿系感染有何表现?
泌尿系的开口——尿道口位于会阴的上方,下与肛门(男性)或阴道口(女性)相邻。正常人的消化系中有大量的细菌寄生,如大肠杆菌、变形杆菌、克雷氏菌及隐球菌等。阴道也有白色念珠菌和阴道滴虫等常居。泌尿系虽无细菌等生物的寄生,但解剖位置的特点使其易受到这些生物的迁移损害。其中大肠杆菌、变性杆菌、白色念珠菌等即是引起膀胱炎、肾盂肾炎等泌尿系感染的最常见病原。当然,尿道粘膜可分泌抗粘附因子,抗体 IsA,溶菌酶等抗菌物质,加之尿液的冲刷作用,故健康人较少发生泌尿系统的严重感染。但到病人患有白血病后,白血病细胞对泌尿系统的浸润会损害泌尿系的防卫机制。加之血尿中的红细胞是细菌生长的良好营养,故极易发生感染。
泌尿系感染以膀胱炎和尿道炎最多见。临床表现为尿频、尿急、尿痛和血尿,简称膀胱刺激症。治疗不及时或不彻底,则病原会沿输尿管上行导致肾盂肾炎。
另外,常居菌在机体健康的情况下可以与人共生,但当机体免疫功能下降时,它们也会导致局部或全身的感染,故常居菌又有条件致病菌之称。白血病病人伴发的阴道炎、睾丸炎、膀胱炎,其病原体许多是源自常居菌。
9、怎样为白血病病人进行会阴护理?
会阴是泌尿生殖系及消化系开口的重地。在白血病病人免疫力低下时,极易发生尿道感染、肛周脓肿及阴道炎或睾丸炎等。 故会阴的护理是预防白血病感染的重要内容之一。其护理重点应抓住4个关键:
(1)、劳逸结合:在加强机体营养基础上,体力锻炼与休息相结合是提高抗病力的又一关键因素。
(2)、多饮水,促进排尿:多饮水可以促进尿液的生成和稀释尿液,提高泌尿系统吞噬细胞的功能;排尿可及时清除尿路的 生长细菌,减轻膀胱刺激症状和全身感染症状。
(3)、加强会阴的清洁护理:勤洗(即清洗会阴)、勤换(即更换内裤)。
(4)、预防和处理诱发因素:诱发会阴部组织感染主要有两种因素:
①、便秘:可经常食用带叶蔬菜和水果,建立规律性排便习
②、阴道炎或前列腺炎处理原则有三:消毒用具,夫妻同治,内外用药。
10、白血病人能过性生活吗?应注意哪些问题?
性活动是伴有强烈心理欲望的性生理活动。其生理变化的特点是:能量代谢增加、神经精神的兴奋性增高,肾上腺、甲状腺等激素分泌增多及情绪的欣快感。所以性活动之后,可以出现疲乏。
性活动又是一种性爱心理的表达形式,是维持夫妻、家庭关系的重要纽带。
所以在机体体能尚可的情况下,白血病病人应该维持正常的性生活。适度的性生活不仅不会影响疾病的过程,相反还有利于预防某些化疗药物对性器官功能的抑制作用。
白血病病人在性生活中应注意3个原则。
(1)、适度:所谓适度,即性生活频率应根据身体状态量力 而行;性生活后机体无疲劳感。
(2)、卫生:白血病病人免疫力低下,在性事中性器官的摩擦会有局部粘膜的损伤。因此同房之前双方应清洁会阴,防止病人感染。
(3)、避孕:女土为白血病病人时,以外用工具避孕为佳。
白血病预后影响
什么叫白血病的预后
所谓"预后"是指对疾病结局的预先估计。通常以治愈率、复发率、缓解率、病残率、病死率和生存率等概率指标表示。白血病的预后是指通过已掌握的白血病的转归与结局的发生概率及相应的影响因素,对某一白血病患者疾病结局的预先估计。
慢性淋巴白血病的预后
病程长短不一,平均生存期1.7~9年,一般3~4年,也有长达10年以上,甚至29年,老年及女性预后相对较好。 慢淋终末期可发生变异,有三种类型:①幼淋变或混合慢淋/幼淋细胞变,见于10%患者,其特点为幼淋细胞绝对计数>15,000/mm3,脾明显肿大(>8cm),小鼠红细胞玫瑰花结形成<30%,表面膜免疫球蛋白强阳性;②Richter变见骤然发热及腹痛,伴发中枢神经系统症状,淋巴结、肝脾迅速肿大,骨髓及淋巴结中发现大淋巴-组织细胞,病理示弥漫性组织细胞性淋巴瘤,病程进展快,多在6月内死亡;③急淋变甚罕见,免疫标记显示来自同一B细胞株,原始细胞表达表面膜免疫球蛋白、CD19、CyCD22、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)。 常见死亡原因为感染,尤其是肺炎,其次是全身衰竭,急变罕见。
白血病幸存者骨质丢失的风险增大
美国田纳西州蒙斐斯市圣裘得儿童研究医院的研究者发现:儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)存活者发生骨质疏松症或骨密度减少的风险增加,这项研究发表于2001年5月1日出版的《白血病》杂志上。
Sue Kaste 领导的小组发现所研究的ALL病人中有68%骨骼矿物质密度(BMD)低于平均年龄的一般人群对照组,其中14%的患者符合骨质疏松症的诊断标准。这项研究的参与者中位年龄小于25岁。
骨质疏松症一般发生于停经后的女性。随着骨质丢失的量不同可出现不同症状,骨质疏松症可伴有骨痛、骨折或身高下降。这项研究显示这些男、女患者骨质丢失的程度比一般预期骨质疏松症病人提早大约30年。
由于急性淋巴细胞性白血病是儿童常见的肿瘤,其生存率可达80%,Kaste 与其小组对于这一人群长期生存伴发的并发症进行了研究。
Kaste 说:“当我们考虑到大量儿童癌症存活患者由于成功的治疗而逐渐发育成熟,骨质丢失的问题应该引起关注。这不仅是患者本人或其家庭的问题,而且成为潜在的公共健康问题。”
儿童ALL存活者在二十几岁或更早些时候出现骨质丢失,随着年龄的增加,他们将面临更为严重、衰弱的伤害。因此,除了明确这一问题,Kaste 研究小组已经开始研究对于完整治疗后存活的儿童ALL患者补充矿物质和维生素疗效的评价。参与研究的患者还同时接受饮食咨询和教育宣传材料(其上简单地列出了利于骨骼矿化的最佳生活方式)。
Kaste 说:“我们的祖母曾经教导我们每天喝3杯牛奶,这很有道理。我们计算出一般的青少年人群每天钙的摄入量不能满足最低的要求。考虑这个因素及接受多种药治疗、颅脑照射和治疗期间由于不适而造成的营养不良等综合因素,钙的不足对于这类人群更是一个严重的问题。”
在圣裘得,研究者测定了儿童ALL多种药物联合(强的松、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、足叶乙甙和阿糖胞苷)及大剂量颅脑照射治疗导致骨质丢失的效应。结果显示接受较低剂量照射的患者和那些未接受颅脑照射的患者一样没有骨质丢失。这一结果使得研究者相信下丘脑和垂体受到照射对于患者不利。
诊断为脑瘤的患儿可能会有同样的问题,但是这项研究只集中于儿童ALL患者。圣裘得的研究者正在对脑瘤病人进行类似的研究。