这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血，可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是贫血和较轻微的出血倾向，即睡眠后发生阵发性血红蛋白尿，病人的尿呈酱油色或葡萄酒色，同时伴有发热。血红蛋白尿一般每月发作１～４次，有时连续发作好几次，但也有的发作次数比较少，一年发作１～２次。随着病情的进展发作也越频繁，症状也越发明显。
这种病在起病之前往往有诱发因素，如某些药物（铁制剂、阿斯匹林、维生素Ｃ、氯丙嗪等）以及感染、输血、过度疲劳、情绪波动、饮酒、预防接种、手术等原因。
除血红蛋白尿症状之外，还有腹痛、腰背痛、头痛，伴有寒战、高热。
应当明确的是阵发性睡眠性血红蛋白尿，尿色深红，但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中血红蛋白的增多，则提示这种病的可能，如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，应尽量避免其诱发因素。
