心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发心肌病,主要是心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚,使心脏的收缩与舒张发生障碍,往往于生后2个月-1岁死于充血性心力衰竭。
病因方面:目前普遍认为是一种自身免疫性疾病,可能与胎儿在宫内感染心肌炎有关。临床上分为三种类型:
1.暴发型:发病在6周以下的婴儿,几小时内突然呼吸困难、休克导致死亡。
2.急性型:发病在生后6周至6个月之间,呼吸困难可在1-2周内加重,如不及时治疗可在2-3周左右死亡。
3.慢性型:出生7个月以上发病,在反复心功能不全,常因感染而加重,病情迁延3个月至数年。近年来采取长期口服地高辛,持续用药2-5年或与肾上腺皮质激素如强的松合并应用,可取得明显疗效。