乌拉圭发现人类新型克雅氏症

时间
2004-09-14

乌拉圭共和国大学医学系遗传研究所研究员玛丽亚·米尔塔·罗德里格斯8日对新华社记者说,她与同行一起经过5年多的跟踪研究在乌发现了一种人类新型克雅氏症。

据罗德里格斯介绍,此病是世界上已知的54种克雅氏症的另一个新变种。它发生在动物身上就是众所周知的“疯牛病”。乌发现的患新型克雅氏症的5位患者同属一个家族,目前都已死亡。这次发现的人类新型克雅氏症的病理特点是,一种被称为PRNP的人体遗传基因发生变异,使普里昂蛋白在人脑里异常地聚积,逐渐破坏神经细胞,造成大脑出现无数的窟窿而呈海绵状,致使人的神经系统遭到彻底摧毁,最后导致病人死亡。

罗德里格斯说,乌发现的新型克雅氏症病人都很年轻,他们发病缓慢,一般经历1~4年时间。在上述5个患者中,4人的年龄在18~28岁之间。病人最初的症状是性格改变、行为异常、工作能力丧失、沉默寡言、神情麻木。随着病情的发展,病人出现抽搐、肌肉猛烈抽动、动作失调、行走困难、痴呆等明显的神经性和精神性变异。

罗德里格斯指出,他们发现的人类新型克雅氏症在乌拉圭医学史上尚无记载,也无药可以预防和治疗。有关这种病的研究报告8日在乌拉圭第二届神经学代表大会上宣读。