克罗恩病

克罗恩病(又称局限性肠炎、肉芽肿性回肠结肠炎)是小肠壁的一种慢性炎症。

克罗恩病的常见类型

克罗恩病的症状随不同的病人而不同,但它有四种常见类型:

·炎症引起右下腹疼痛和压痛

·反复发作的急性肠梗阻,引起肠壁严重的痉挛性疼痛、腹部膨隆、便秘和呕吐

·炎症和慢性部分肠梗阻,引起营养不良和长期的生活和工作能力下降

·异常瘘道(瘘管)和充满脓液的小脓肿,常引起发热、腹部疼痛性包块和明显的体重下降

典型的克罗恩病病变累及肠壁的全层,最常见的病变部位是下段小肠(回肠)和大肠,但它也可发生在从口腔至肛门整个消化道的任何部位,甚至发生在肛门周围的皮肤。

在过去几十年中,不管是西方国家还是发展中国家,克罗恩病的发生率都有上升。男性与女性患病大致相等。从人种上看,犹太人最多见。有克罗恩病或溃疡性结肠炎家族史的人发病率更高。多数病人在30岁以前发病,高峰发病年龄是14~24岁。

在每类病人中,病变总是累及肠道的特定区域,有时病变部位间隔在正常部位之间(跳跃性病变)。大约35%的克罗恩病患者只

累及回肠;20%累及大肠;45%同时累及回肠和大肠。

克罗恩病病因尚未弄清楚。研究的重点是以下三种可能:免疫系统功能异常、感染和饮食因素。

【症状和并发症】

克罗恩病最常见的早期症状是慢性腹泻、痉挛性腹痛、发热、食欲下降和体重减轻。体格检查时可在下腹部,尤其是右下腹部触及肿块。

常见并发症包括肠梗阻、肠道异常通道(瘘管)和感染所致的脓肿。瘘管可穿通两处肠腔,也可穿通肠腔和膀胱或肠腔与皮肤表面,尤其是肛门周围皮肤。肠穿孔是罕见并发症。病变累及大肠时,常常出现直肠出血,且多年后,患大肠癌的危险性增加。大约1/3的克罗恩病患者有肛门周围病变,尤其是肛瘘和肛裂。

克罗恩病与一些累及身体其他部位的疾病有关,如胆石症、营养吸收不良和淀粉样变性。尚可同时出现关节炎、巩膜炎、复发性口腔炎性口疮(阿佛他口疮)、双上肢和下肢炎性皮肤结节(结节性红斑)以及含有脓液的皮肤溃烂(坏疽性脓皮病)。在克罗恩病尚未引起胃肠道症状时,病人仍可出现脊柱炎、盆腔关节炎(骶髂关节炎)、眼球内炎和胆管炎(原发性硬化性胆管炎)。

在儿童,胃肠道症状如腹痛、腹泻,常常不是克罗恩病的主要症状,甚至根本不出现这些症状。而主要症状可能是关节炎、发热、贫血或生长迟缓。

有些病人在一次小肠克罗恩病后,可以完全恢复。但是,多数病人常是终身患病,间以不规则的疾病发作。发作时病情可轻可重、可长可短。目前仍未弄清楚为什么克罗恩病病情会时好时坏、什么原因使其发作或哪些因素与病情严重程度有关。每次发作的病变一般仍在原来的病变部位,手术切除后病变可扩散到其他部位。

【诊断】

当病人出现反复发作的痉挛性腹痛和腹泻,尤其是如果病人同时还出现关节、双眼和皮肤的炎症,应考虑克罗恩病的可能。虽然没有实验室检查能专门确诊克罗恩病,但血液检查可显示病人有贫血、白细胞异常增加、白蛋白降低和其他一些炎症的指标。

X线钡灌肠检查能显示出克罗恩病大肠病变的特征性改变。如仍不能确诊,纤维结肠镜和活检有助于明确诊断。虽然计算机体层摄影(CT)能显示肠壁的改变和确定有无脓肿,但一般不作为早期诊断的常规检查手段。

【治疗和预后】

尚无治愈的方法,但许多治疗手段有助于减轻炎症和缓解症状。抗胆碱能药物苯乙哌啶、易蒙停、无气味的阿片酊或可待因,都有助于缓解病人的腹痛和腹泻。这些药物都采用口服,在进食前服用效果更好。使用甲基树脂或车前草制剂有助于使大便成形而预防肛门受刺激。

常常使用广谱抗生素。灭滴灵有助于减轻克罗恩病的症状,尤其是当病变累及大肠或引起肛门周围脓肿和瘘管时。但长期使用灭滴灵可能造成神经损害,引起双上下肢的针刺样感。通常在停药后,这种副作用会消失,但又常常使克罗恩病复发。

水杨酸偶氮磺胺吡啶及其相关药物能控制轻度的炎症,尤其是对大肠的炎症,但这些药物对急性、严重发作者治疗效果较差。

皮质类固醇如强的松,可有效减轻发热和腹泻,缓解腹痛和压痛,增进食欲和改善身体一般状况。但是,长期使用皮质类固醇无例外地都会引起较严重的副作用。通常,应用大剂量缓解急性或重度的炎症和症状后,就应减小剂量,并尽早停用。

溃疡性直肠炎

溃疡性直肠炎(即炎症和溃疡限定在直肠范围)的预后最好,一般没有严重并发症,但大约10%~30%的病人最终会向近端发展(即发展为溃疡性结肠炎)。几乎不需要手术治疗,病人的寿命不受影响。然而,有一些病例,症状难以控制。

某些药物,如硫唑嘌呤和巯嘌呤,能调整病人免疫系统的反应,用于对其他药物无效的病人,或作为维持缓解的长期用药。这些药物能显著改善病人的全身情况,减少皮质类固醇的需要量,并常常能治愈瘘管。但这些药物常需用药3~6个月以上才能产生疗效,而且有潜在的严重副作用。因此,用药期间必须严密监视有无过敏、胰腺炎和白细胞减少发生。配方饮食将每一种营养成分准确测量后配制成要素饮食,至少可短期内改善肠梗阻或瘘管的病情,也有助于儿童患者更好地生长发育。在手术前或手术后可试用这种饮食,或将这种饮食作为手术治疗的辅助治疗手段。偶尔,需要用全胃肠外营养,即从静脉输入高浓度营养物质,以补偿克罗恩病造成的吸收不良。

发生肠梗阻或脓肿、瘘管不愈,也可能需要手术治疗。手术切除病变肠段可缓解症状,但不能治愈本病。炎症大多在肠段连接处复发。大约一半的病人需要作第二次手术。最后,外科手术仅限于某些特殊并发症者,或药物治疗失败者。大多数经手术治疗的病人认为其生存质量优于手术前。

一般说来,克罗恩病不会缩短病人的寿命,但是,一些长病程的克罗恩病患者可死于消化道癌。