是一种不常见的炎性疾病,主要特点是反复的疼痛发作,最终破坏耳、关节、鼻、喉、气管、支气管、眼、心脏瓣膜、肾和血管等的软骨和结缔组织。
男性与女性的发病率基本相同,发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、肿胀和疼痛。可同时或继后伴发关节炎。关节炎症状轻重不一,任何关节都可受累。肋软骨、鼻软骨、眼、喉、气管、内耳、心脏、血管、肾脏和皮肤都是常见的炎症部位。炎症的发作和疼痛持续数周后消退,在数年后又会复发。如此反复,最终导致起支架作用的软骨毁损,从而产生肋软骨、鞍鼻以及视、听觉和前庭功能障碍。
如果患者的气管塌陷或心脏、血管严重破坏可导致死亡。
【诊断和治疗】
当医生发现下列现象中的至少三种时应考虑到本病,即双耳炎症、多个关节肿痛、鼻软骨炎症、眼部炎症、呼吸道软骨破坏、听觉或前庭功能障碍。
病变的软骨可取活检检查,验血可获得慢性炎症的证据。
轻型的复发性多软骨炎可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药如布洛芬等。在较严重的病例,可每天服用强的松,当症状缓解后应立即减少强的松剂量。有些严重病例可使用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。这些药物可以缓解症状,但还没有一种药物能最终改变本病的进程。